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Genaue Daten zur Prävalenz und Inzidenz sind nicht verfügbar. Männer scheinen etwas häufiger betroffen zu sein als Frauen.

Das übliche Erkrankungsalter liegt zwischen 30 und 60 Jahren (durchschnittlich 55 Jahre), obwohl auch Fälle im Kindesalter berichtet wurden. Bei der Kindheitsvariante kommt es häufig zu einem plötzlichen Beginn und einer spontanen Rückbildung. Bei Erwachsenen ist der Beginn oft schleichend mit einem breiten Spektrum an klinischen Manifestationen. Betroffene Patienten präsentieren sich typischerweise mit abdominalen Schmerzen, Erbrechen und Übelkeit. Ödeme im peripheren Gewebe sind häufig zu finden. Weitere Symptome sind Asthenie, Anorexie und Gewichtsverlust. Einige Personen mit MD sind nur geringfügig betroffen oder sind asymptomatisch. Der Verlust von Protein aus dem Gastrointestinaltrakt führt zu Hypoalbuminämie und peripheren Ödemen. Schleimhautulzerationen sind ebenfalls beschrieben und können zu gastrointestinalen Blutungen führen. Der Krankheitsverlauf ist tendenziell progressiv und führt in 2-15 % der Fälle zu einem Magen-Adenokarzinom. Zu den Komplikationen gehören schwere oder rezidivierende Infektionen und Gefäßthromboembolien.

Die Ätiologie ist derzeit nicht bekannt, es wird jedoch angenommen, dass sie erworben ist und eine verstärkte Signalisierung des epidermalen Wachstumsfaktor-Rezeptors (EGFR) in der Magenschleimhaut mit einer lokalen Überproduktion von transformierendem Wachstumsfaktor-alpha (TGF-alpha) beinhaltet. Bei Kindern wurden einige MD-Fälle mit dem Cytomegalovirus (CMV) in Verbindung gebracht, und bei Erwachsenen wurden einige mit Helicobacter pylori in Verbindung gebracht; die mögliche Rolle dieser Infektionen muss jedoch noch geklärt werden. Seltene familiäre Fälle deuten auf eine mögliche genetische Komponente hin. Der zugrundeliegende Mechanismus einer Karzinogenese bei MD ist noch unbekannt.

MD wird aufgrund der Konstellation der klinischen Zeichen und Symptome vermutet, aber es gibt keine formalen Diagnosekriterien. Die Diagnose erfordert eine gastroskopische Untersuchung (unter Darstellung vergrößerter Magenfalten, die hauptsächlich den Magenkorpus betreffen) mit einer Biopsie, vorzugsweise der gesamten Magenschleimhaut, die charakteristische histologische Merkmale zeigt (ausgedehnte foveoläre Hyperplasie mit Korkenzieher-Morphologie ohne Verzerrung der gesamten linearen Architektur, verringerte oder fehlende Parietalzellen, variable Mengen an chronischer Entzündung mit verstreuten Ansammlungen von Eosinophilen und verstreute Stränge glatter Muskeln zwischen den Schleimdrüsen). Die Magensäuresekretion ist im Allgemeinen deutlich vermindert oder fehlt, während die Magenschleimsekretion erhöht ist. Die Serumgastrinwerte bleiben relativ normal.

Zu den Differentialdiagnosen gehören das Zollinger-Ellison-Syndrom (siehe diesen Begriff), die hypertrophe hypersekretorische Gastropathie, die hypertrophe lymphozytäre Gastritis, infiltrierende Neoplasmen, Polypen und Polyposis-Syndrome (z. B. das juvenile Polyposis-Syndrom, das Peutz-Jeghers-Syndrom und das Magenadenokarzinom und die proximale Polyposis des Magens; siehe diese Begriffe).

MD ist eine erworbene Gastropathie, aber in einigen wenigen Familien wurde eine genetische Prädisposition mit autosomal-dominantem Erbgang vermutet.

Es gibt keine empfohlene Standardbehandlung. Bei einigen Patienten kann die Behandlung auf unterstützende Behandlung mit einer eiweißreichen Diät beschränkt sein. Inkonsistente Ergebnisse wurden mit Anticholinergika, Säure-Suppressionstherapie, Behandlung gegen CMV-Infektion bei Kindern und H. pylori-Eradikation bei Erwachsenen erzielt. Die Behandlung mit Cetuximab, einem EGFR-neutralisierenden monoklonalen Antikörper, ist erfolgreich durchgeführt worden. Bei Verdacht auf eine maligne Transformation oder in schweren Fällen kann eine partielle oder totale Gastrektomie erforderlich sein. Obwohl es keine offizielle Empfehlung gibt, kann eine endoskopische Überwachung alle 1-3 Jahre angeboten werden.

MD neigt dazu, eine fortschreitende Erkrankung zu sein. Die meisten Patienten benötigen letztendlich eine Gastrektomie, entweder aufgrund der sich verschlimmernden Symptome oder des Risikos, ein Magenkarzinom zu entwickeln. Die Datenlage zur Abschätzung des Risikos einer malignen Transformation ist bisher unzureichend.