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Zusammenfassung

Die klassische Mycosis fungoides (Typ Alibert-Bazin) ist die häufigste Form der Mycosis fungoides (MF; sh. dort), eines kutanen T-Zell-Lymphoms. Sie ist gekennzeichnet durch langsame Progredienz von erythematösen Arealen über mehr infiltrierte Plaques zu Tumoren. Die Jahres-Inzidenz der MF und ihrer Varianten liegt zwischen 1/350,000 und 1/110,000 Personen, wobei die Klassische MF 80-90% der Fälle ausmacht. Das Geschlechtsverhältnis m:w beträgt 2:1. Die klassische MF betrifft vor allem Erwachsene und ältere Menschen (mittleres Diagnosealter 55-60 Jahre). Die Mycosis fungoides entwickelt sich über drei klinische Stadien: (i) flache erythematöse Flecken, bevorzugt asymmetrisch am Gesäß und anderen vor der Sonne geschützten Körperteilen (unterer Stamm, Oberschenkel, weibliche Brust). Bei dunkelhäutigen Personen sind die Flecken meist hypo- oder hyperpigmentiert. Pruritus kann vorkommen. In späteren Krankheitsstadien können infiltrierte Plaques und rot-violette, gewölbeförmige Tumoren oder eine generalisierte Erythrodermie entstehen. Häufigstes extrakutanes Symptom sind vergrößerte Lymphknoten. Auch eine viszerale Beteiligung (Leber, Lunge , Knochenmark) ist möglich. Die Ätiologie ist weiterhin unklar. Die Diagnose folgt aus dem klinischen Bild und sollte durch eine Hautbiopsie gesichert werden. Histologisch überwiegen kleine pleomorphe (zerebriforme) Zellen mit Epidermotropismus. Immunhistologisch besteht in den meisten Fällen ein 'Memory'-T-Helfer-Phänotyp (CD3+, CD4+, CD45Ro+, CD8-, CD45Ra-). CD30 und/oder zytotoxische Marker (z.B. TIA-1) können in späten, besonders in großzelligen Tumorstadien positiv werden. Selten sind in frühen Läsionen auch zytotoxische Marker positiv. Molekulare Analysen zeigen (außer manchmal in frühen Läsionen) ein klonales Rearrangement der T-Zellrezeptor-Gene. Ein Staging mit Computertomographie und/oder Positronenemissions-Tomographie soll in fortgeschrittenen MF-Stadium durchgeführt werden. Differentialdiagnosen sind in frühen Stadien entzündliche Dermatosen (z.B. Atopische Dermatitis) und in späteren Stadien andere großzellige Non-Hodgkin-Lymphome (s. dort). Die Behandlung erfolgt in den frühen Stadien meist mit PUVA (Photochemotherapie), Interferon-A2A, Retinoiden (allein oder in Kombination, auch mit neuen Retinoiden, z.B. Bexaroten), topischer Chemotherapie, topischen Steroiden und 'narrow band'-UV-B mit Strahlungsmaximum bei 311 nm. Fortgeschrittene Stadien können mit systemischer Chemotherapie, extrakorporaler Photopherese und/oder Strahlentherapie (einschließlich Ganzkörper-Bestrahlung im Elektronen-Synchroton) behandelt werden. Andere Behandlungsschemen verwenden neue Chemotherapeutika (z.B. Gemcitabin, Fludarabin und pegyliertes Doxorubicin), Denileukin-Diftitox, Alemtuzumab und allogene Stammzell-Transplantation. Auch noch andere Behandlungsmethoden wurden vorgeschlagen, aber nur bei jeweils wenigen Patienten erprobt. Die Krankheit ist langsam progredient (Verläufe von mehr als 10 bis 30 Jahren nach Auftreten der ersten Symptome wurden beschrieben). Die Prognose hängt davon ab, in welchem Stadium die Krankheit diagnostiziert wurde.

Gutachter:  Pr Lorenzo CERRONI - Letzte Aktualisierung: Juni 2009

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