Orphanet: Zyste, neurenterische
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Zyste, neurenterische

Krankheitsdefinition

Eine seltene, kongenitale, nicht-syndromale Fehlbildung des Nervenkanals, des Rückenmarks und der Wirbelsäule, gekennzeichnet durch eine intraspinale, überwiegend intradural-extramedulläre zystische Masse, die typischerweise ventral des Rückenmarks lokalisiert ist. Die Histopathologie zeigt kolumnares oder quaderförmiges Epithel mit oder ohne Zilien und Schleimkügelchen. Die Patienten können asymptomatisch sein oder Anzeichen und Symptome einer Kompression des Rückenmarks und der zugehörigen Nervenwurzeln aufweisen, wie z. B. fokale Schwäche, progressive Paresen, Parästhesien, Gangstörungen oder radikuläre Schmerzen. Häufig werden begleitende kongenitale Wirbelanomalien beobachtet.

ORPHA:268865

Klassifizierungsebene: Störung
  • Synonym(e): -
  • Prävalenz: Unbekannt
  • Erbgang: -
  • Manifestationsalter: -
  • ICD-10: Q06.8
  • OMIM: -
  • UMLS: C0027806
  • MeSH: -
  • GARD: -
  • MedDRA: -

  Für diese Krankheit ist eine Kurzbeschreibung in den folgenden Sprachversionen verfügbar: English (2019) Español (2019) Français (2019) Italiano (2019) Nederlands (2019)

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