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Die geschätzte Prävalenz ist etwa 1:200.000 bei Kindern und 1-7:100.000 bei Erwachsenen, es wird angenommen, dass die Krankheit häufiger vorkommt. Sie kann in jedem Alter auftreten, ist aber häufiger im 5. und 6. Lebensjahrzehnt.

Die klinischen Befunde sind progrediente, symmetrische Schwäche der proximalen und distalen Muskulatur der unteren und/oder oberen Gliedmaßen mit tlw. oder vollständiger Erholung zwischen Rezidiven. Es bestehen sensorische Störungen mit fehlenden oder reduzierten Sehnenreflexen. Etwa 30% der Fälle sind rezidivierend, 60% chronisch und progredient, bei 10% ist der Krankheitsverlauf monophasisch mit vollständiger und dauerhafter Erholung . Bei 5-30% der Fälle kann eine Funktionsstörung der Hirnnerven hinzukommen. Berichtet wurde auch über neuropathische Schmerzen, Beteiligung der Atemmuskulatur, subklinische ZNS-Störungen und vegetative Störungen. Bei Kindern setzen Symptome akuter ein, am Höhepunkt der Erkrankung sind die Einschränkungen schwerer, ein rezidivierender Verlauf ist häufiger.

Die CIDP kann im Zusammenhang mit Hepatitis C, entzündlicher Darmerkrankung, Lymphom, HIV, Organtransplantation, Melanom oder Bindegewebserkrankungen auftreten und wird evtl. durch eine Immunreaktion ausgelöst.

Die Diagnose einer CIDP erfordert, dass der Patient zwei Monate lang mit einer progredienten demyelinisierenden Neuropathie erkrankt. Die CIDP kann auch mehr als 8 Wochen nach einem Guillain-Barré-Syndrom als''akute CIDP'' auftreten. Die Diagnose basiert in erster Linie auf den klinischen und elektrophysiologischen Befunden. Untersuchung der CSF und Nervenbiopsie können unterstützend herangezogen werden. Nach einer Krankheitsdauer von mindestens zwei Monaten bestätigt ein Elektroneuromyogramm (ENMG) die Diagnose, wenn auf mehreren Nerven drei der folgenden Kriterien erfüllt sind: Partielle Leitungsblocks der motorischen Nerven (M-N), verminderte M-N-Leitungsgeschwindigkeit, verlängerte distale M-N- und F-Wellen-Latenzen. Die Magnetresonanz-Bildgebung kann Gadolinium-Verstärkung und Vergrößerung der proximalen Nerven/Wurzeln zeigen. Erhöhtes CSF-Eiweiß ohne Zellvermehrung, sowie in der Nervenbiopsie De-/Remyelinisierung und oft Entzündung können die Diagnose unterstützen. Eine Nervenbiopsie wird ggw. nur empfohlen, wenn das ENMG nicht aussagekräftig ist. Bei multifokalen oder generalisierten Neuropathien unbekannter Ursache soll das Vorliegen einer CIDP vermutet werden.

Differentialdiagnosen sind chronische erworbene Polyneuropathien oder erbliche Neuropathien. Die Wahl der Therapie mit einer der drei validierten Verfahren (Steroide, intravenöse Immunglobuline (ivIg) oder Plasmaaustausch) hängt von der Schwere der Erkrankung, vom Alter, Allgemeinzustand und möglichen Kontraindikationen ab. Patienten mit rein motorischer CIDP sollten mit ivIg und eher nicht mit Steroiden behandelt werden. Bei milderen Formen sind klinische Verlaufskontrollen und evtl. eine Therapie mit Steroiden angezeigt. Wenn keine Maßnahme wirksam sind, kann Plasmapherese oder eine Kombination von Steroiden und ivIg eingesetzt werden. In refraktären Fällen ist intensive Immunosuppression eine Option. Ungewiss ist die Wirksamkeit von Interferon-beta-1a and -alpha, Etanercept oder Rituximab. Neuropathische Schmerzen werden mit Antikonvulsiva oder trizyklischen Antidepressiva behandelt. Tetraparese, Ateminsuffizienz und tödlicher Ausgang sind möglich, aber selten. Verbleibende Residualsymptome können die Lebensqualität einschränken, i.d.R. aber ist die Prognose gut.