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Zusammenfassung

Für diese Krankheit ist ein aktuellere Kurzbeschreibung in der englischen Version verfügbar

Die Immunbedingte thrombozytopenische Purpura (oder Immun-Thrombozytopenie; ITP) ist eine autoimmune Gerinnungsstörung mit isolierter Thrombozytopenie (Plättchenzahl <100.000/microL), ohne dass eine andere mit Thrombozytopenie assozierte Krankheit vorliegt. Die Jahres-Inzidenz wurde bei Erwachsenen zu 1/62.500 und 1/25.600 bestimmt. Weibliche Patienten überwiegen (m:w ca. 1.3:1). Obwohl die ITP in jedem Alter auftreten kann, hat die Inzidenz im männlichen Geschlecht zwei Altersgipfel, bei Kindern und Jugendlichen unter 18 Jahren und bei Älteren. Bei Frauen ist die Altersverteilung gleichmäßig. Ein Drittel der Fälle mit ITP ist symptomlos. Die häufigste klinische Manifestation sind mukokutane Blutungen mit Purpura bei Plättchenzahlen unter 30.000/microL. Schwere innere Blutungen (Hämaturie, Magen-Darmblutungen, Hirn- und Meningenblutungen) treten vor allem bei schwerer Thrombozytopenie (<10.000/microL) auf. In Hinblick auf die Krankheitsdauer wird die ITP in neu diagnostizierte Fälle, in persistierende (Dauer 3-12 Monate) und chronische (Dauer 12 Monate und mehr) Verläufe unterteilt. Die ITP wird als schwer angesehen, wenn bei Beginn der Erkrankung die Blutungssymptome behandlungsbedürftig sind oder wenn das Auftreten neuer Blutungssymptome zusätzliche therapeutische Maßnahmen erfordert. Die Ätiologie der ITP ist unbekannt und ohne erbliche Beteiligung, denn familiäres Auftreten ist die Ausnahme. Die durch Autoantikörper vermittelte Destruktion der Thrombozyten (hauptsächlich in der Milz) ist begleitet von gestörter Plättchenproduktion und T-Zell-vermittelten Effekten. Der Verdacht auf Vorliegen einer ITP ergibt sich, wenn Vorgeschichte, klinische Untersuchung, vollständiges quantitatives Blutbild und der periphere Blutausstrich keine Hinweise auf andere Ursachen einer Thrombozytopenie ergeben. Es gibt keinen Test, der als 'Goldstandard' die Diagnose verlässlich sichern könnte. Die Diagnose wird durch die positive Wirkung einer ITP-spezifischen Therapie (intravenöseImmunglobuline (ivIg) und/oder Steroide) unterstützt. Der Knochenmarkausstrich ist indiziert bei mehr als 60 Jahre alten Patienten, bei Anomalien auch anderer Zellinien oder wenn die Thrombozytopenie nicht auf Therapien der ersten Wahl anspricht. Bei ITP ist das Knochenmark normal. Bei Verdacht auf Myelodysplastisches Syndrom sollte neben den morphologischen Untersuchungen auch eine Chromosomenanalyse erwogen werden. Differentialdiagnosen sind sind sekundäre (medikamenteninduzierte) ITP, Autoimmunkrankheiten (z.B. Systemischer Lupus erythemathodes; s. dort), HIV-Infektion und Hepatitis C. Das therapeutische Vorgehen ist der Schwere der Krankheit und dem Alter der Patienten anzupassen. Eine Therapie ist nur selten angezeigt, wenn bei fehlenden Blutungen die Thrombozytenzahle über 30x109/L liegen. Unter den Mitteln der ersten Wahl sind Kortikosteroide der Standard. Bei Patienten mit Blutungen und fehlendem Ansprechen auf Prednison kann die Anwendung von ivIg angemessen sein. Referenz-Therapie bei Fällen von schwerer chronischer ITP ist die Splenektomie. Auch eine Behandlung mit monoklonalen Anti-CD20-Antikörpern (Rituximab) kann erwogen werden. Die Thrombopoetin (TPO)-Rezeptor-Agonisten (Eltrombopag und das EU-Orphan-Medikament Romiplostim) erzeugen ekzellente Wirkungen und sind bei Patienten indiziert, bei denen die Splenektomie ohne Wirkung blieb oder kontraindiziert ist. Wegen ihres Wirkungsmechanismus` werden TPO-Rezeptor-Agonisten als Erhaltungstherapie angewendet. Die Möglichkeit einer 'Rebound'-Thrombozytopenie nach Beendigung der Therapie darf nicht vernachlässigt werden. Zytostatika sollten den seltenen Patienten vorbehalten bleiben, die auf die bisher genannten Therapieoptionen nicht ansprechen. Die Mortalitätsrate liegt im allgemeinen unter 2%, kann aber in seltenen Fällen 10% übersteigen, wenn Splenektomie und Mittel der ersten und zweiten Wahl wirkungslos bleiben.

Gutachter:  Pr Bertrand GODEAU - Letzte Aktualisierung: August 2009