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Das papilläre Nierenzellkarzinom ist ein seltener Subtyp des Nierenzellkarzinoms, der vom Nierentubulusepithel ausgeht und ein papilläres Wachstumsmuster aufweist. Das Karzinom macht sich typischerweise mit Hämaturie, Flankenschmerzen, tastbarer abdomineller Masse oder unspezifischen Symptomen wie Müdigkeit, Gewichtsverlust oder Fieber bemerkbar. Symptome im Zusammenhang mit der Ausbreitung der Metastasen, wie Knochenschmerzen oder anhaltender Husten, sind häufig assoziiert, da üblicherweise keine frühe Diagnose erfolgt. Das Auftreten ist typischerweise multifokal, bilateral und in den meisten Fällen sporadisch, obwohl Patienten mit verschiedenen erblichen Syndromen, wie das hereditäre Leiomyom-Nierenzellkarzinom, das Birt-Hogg-Dubé-Syndrom und die Tuberöse Sklerose, eine Prädisposition für die Entwicklung eines papillären Nierenzellkarzinoms aufweisen.