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Takayasu-Arteriitis
ORPHA:3287
Klassifizierungsebene: StörungZusammenfassung
Für diese Krankheit ist ein aktuellere Kurzbeschreibung in der englischen Version verfügbar
Die Takayasu-Arteriitis ist eine entzündliche Arteriitis der großen Gefäße, vor allem der Aorta und ihrer Äste. Ein frühes Zeichen der Krankheit ist die Verdickung der Gefäßwand. Diese führt zu Stenose, Thrombose und manchmal zur Bildung eines Aneurysmas. Die Symptome sind sehr vielgestaltig, die Patienten können ganz symptomlos sein oder aber schwere neurologische Störungen aufweisen. Die Jahres-Inzidenz reicht von 1,2 bis 2,6 / 1 Million Einwohner. Frauen zwischen 20 und 40 Jahren sind häufiger betroffen als Männer. Die Ursache der Krankheit ist nicht bekannt, hypothetisch werden u.a. eine infektiöse Verursachung und ein Autoimmungeschehen angenommen. Die Diagnose wird mit bildgebenden Verfahren gestellt. Doppler-Sonographie, Computertomographie und Magnetresonanz-Bildgebung sind schnelle und verläßliche Methoden zur Beurteilung der Gefäßanatomie und des Gefäßlumens. Positron-Emissions-Tomographie mit Fluor-Desoxyglukose scheint eine hochempfindliche und wirkungsvolle Methode zur Beurteilung der Krankheitsaktivität zu sein, zumal die üblichen Entzündungsmarker nicht immer aussagekräftig sind. Bisher waren Kortikosteroide die Therapie der Wahl. Wenn es nicht zu einer Remission kommt, wird zusätzlich Methotrexat gegeben. Perkutane transluminale Angioplastik und manchmal auch Gefäßchirurgie sind bei kritischer Ischämie und drohendem Aneurysma angezeigt. Die Dauer der Behandlung, die Wahl zusätzlicher Behandlungen und ein Protokoll für eine langsame Beendigung der Medikation hängen gegenwärtig noch mehr von der Erfahrung als von evidenz-basierten Methoden ab. Die zukünftige Behandlungspraxis muß in zukünftigen Multizenter-Studien bestimmt werden. Die Prognose der Patienten hängt hauptsächlich von den evtl. vorhandenen Komplikationen ab, wie z.B. Retinopathie, arterieller Hochdruck, Aneurysmen und Aorteninsuffizienz.
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