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Zusammenfassung

Die Granulomatöse schlaffe Haut (slack skin, GSS) ist eine Variante der Mycosis fungoides (MF; s. dort), einer Form von kutanem T-Zell-Lymphom. Charakteristisch sind umschriebene Bereiche mit pendelnder schlaffer Haut. Weniger als 50 Fälle wurden bisher in der Literatur beschrieben. Die GSS tritt meist im Erwachenenalter und bevorzugt im männlichen Geschlecht auf (Geschlechtsverhältnis 2,9:1). Die Krankheit ist gekennzeichnet durch die langsame Entwicklung großer Bereiche von pendelnder, schlaffer Haut in den großen Hautfalten (Axillen und Leisten). Obwohl die GSS als eine MF-Variante angesehen wird, wurde bei etwa einem Drittel der beschriebenen Patienten eine Assoziation mit Hodgkin-Lymphom gefunden. Die Ätiologie ist nicht bekannt. Bei einem Patienten wurde eine Translokation t(3;9)(q12;p24) gefunden. Die Diagnose ist gestützt auf die typischen klinischen Befunde und den histologischen Nachweis dermaler T-Zell-Infiltrate (CD3+, CD4+ and CD8-) mit granulomatösen Zeichen und mehrkerniger Riesenzellen. Durch molekulare Analyse wird ein monoklonales Rearrangement der T-Zellrezeptor-Gene nachgewiesen. Die erworbene Cutis laxa (s. dort) kann von der granulomatösen schlaffen Haut histologisch unterschieden werden. Eine verlässliche Behandlung gibt es nicht. Meist wird die pendelnde Hautfalte chirurgisch resiziert, aber dieser Eingriff ist rein palliativ, denn Rezidive sind die Regel. Einige Patienten erhielten eine Strahlentherapie. Verschiedene andere Therapien (meist Verfahren wie bei MF) wurden mit unterschiedlichem Erfolg in anekdotischen Fällen erprobt. Bei den meisten Patienten nimmt die GSS einen schleichenden klinischen Verlauf.

Gutachter:  Pr Lorenzo CERRONI - Letzte Aktualisierung: Juni 2009