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Zusammenfassung

Für diese Krankheit ist ein aktuellere Kurzbeschreibung in der englischen Version verfügbar

Als Uhl-Anomalie wird das Fehlen der Myokardschicht im rechten Ventrikel (mit aneinander gelagertem Endokard und Epikard) bezeichnet. Oft wird diese Anomalie mit der arrhythmogenen rechtsventrikulären Dysplasie verwechselt. Nur selten ist die Uhl-Anomalie familiär. Sie scheint angeboren zu sein, ist aber selten mit anderen Fehlbildungen des Herzens assoziiert. Das übliche Symptom ist eine kongestive Herzinsuffizienz, Arrhythmien und Schenkelblock können manchmal hinzukommen. Die Uhl-Anomalie ist außerordentlich selten, ihre Häufigkeit kann deshalb nicht angegeben werden. Eine 1993 erschienene Literatur-Übersicht vermerkte 84 Fall-Mitteilungen seit Anfang des 20. Jahrhunderts. Die Ätiologie ist nicht bekannt. Die Diagnose wird mit Echokardiographie oder noch spezifischeren bildgebenden Verfahren gestellt. Die medizinische Behandlung von Herzinsuffizienz und Arrhythmien ist palliativ. Nur eine Herztransplantation erlaubt es, auf ein längeres Leben zu hoffen.

Gutachter:  Dr Leon GERLIS - Letzte Aktualisierung: Januar 2003

  Für diese Krankheit ist eine Kurzbeschreibung in den folgenden Sprachversionen verfügbar: English (2014) Español (2014) Français (2014) Nederlands (2014) Italiano (2003)