Orphanet: Hyperimmunglobulinämie D mit Rückfallfieber
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Hyperimmunglobulinämie D mit Rückfallfieber

Krankheitsdefinition

Die Hyperimmunglobulinämie mit periodischem Fieber (HIDS) ist eine seltene autoinflammatorische Krankheit und gekennzeichnet durch periodische Attacken mit Fieber und systemischen Entzündungsreaktionen (zervikale Lymphadenopathie, Leibschmerzen, Erbrechen, Diarrhoe, Arthralgie, Hautveränderungen).

ORPHA:343

Klassifizierungsebene: Störung
  • Synonym(e):
    • HIDS
    • Hyper-IgD-Syndrom
    • Hyperimmunglobulinämie D mit periodischem Fieber
    • Hyperimmunglobulinämie D-Syndrom
    • Mevalonatkinase-Mangel, partieller
  • Prävalenz: Unbekannt
  • Erbgang: Autosomal-rezessiv 
  • Manifestationsalter: Kleinkindalter
  • ICD-10: E85.0
  • OMIM: 260920
  • UMLS: C0398691
  • MeSH: -
  • GARD: 2788
  • MedDRA: -

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