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Zusammenfassung

Für diese Krankheit ist ein aktuellere Kurzbeschreibung in der englischen Version verfügbar

Die Primäre Lateralsklerose (PLS) ist eine idiopathische, nicht-familiäre neurodegenerative Erkrankung der oberen Motorneurone, die sich als langsam progredientes Pyramidenbahn-Syndrom äußert. Die Krankheit beginnt in der Regel zwischen dem 40. und 60. Jahr mit Spastizität in den Beinen. Möglich ist auch ein Beginn als Pseudobulbärparalyse mit Sprach- und Schluckstörungen. Am Ende entwickelt sich eine Tetraspastik, manchmal zusammen mit ausgeprägten pseudobulbären Zeichen (zwanghaftes Lachen und Weinen). Die Lebenserwartung ist normal. Nach Pringle sind die Kriterien für eine PLS: Beginn im Erwachsenenalter, leere Familienanamnese, unauffällige Testergebnisse in Blut, Urin und Liquor cerebrospinalis, keine Anomalien im EMG und bei MR-Bildgebung von Gehirn und Rückenmark. Die PLS wird für eine benigne Variante der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS) gehalten. Die Ätiologie ist unbekannt. Die jährliche Inzidenz wird auf 1/1.000.000 geschätzt, die Prävalenz auf 10-20/1000.000. Die Behandlung der PLS ist symptomatisch, u.a. mit Muskelrelaxantien und rehabilitativen Maßnahmen.

Gutachter:  Dr F. [Frans] BRUGMAN - Pr J.H.J. [John] WOKKE - Letzte Aktualisierung: April 2004