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Zusammenfassung

Für diese Krankheit ist ein aktuellere Kurzbeschreibung in der englischen Version verfügbar

Die Adiposis dolorosa oder Dercum-Krankheit ist gekennzeichnet durch die Entwicklung multipler schmerzhafter subkutaner Fettgewebe-Tumoren. Assoziiert sind Adipositas, körperliche Schwäche und verschiedene mentale Probleme (Stimmungsschwankungen, Depression, Verwirrung, Demenz und Epilepsie). Die Prävalenz ist nicht bekannt. Die Krankheit tritt meist bei Frauen nach der Menopause, im Alter zwischen 45 und 60 Jahren auf, aber auch bei einigen Männern wurde die Krankheit beschrieben. Die Lipome sind umschrieben oder diffus und können überall auftreten, nur nicht am Hals und im Gesicht. Am häufigsten treten sie am Knie (hier juxta-artikuläre Adiposis dolorosa genannt), am proximalen Oberschenkel, am Rücken und am Oberarm auf. Gelenknahe Lipome verursachen Gelenkschmerzen. Die Schmerzen sind um so stärker, je höher der BMI der Patienten ist. In der Haut über den Fettablageungen treten Parästhesien und Ekchymosen (Hautblutungen) auf. Berichtet wurde auch über spärliche Axillar- und Pubesbehaarung. Die meisten mitgeteilten Fälle waren sporadisch, neben wenigen Familien mit autosomal-dominanter Vererbung. Die Ursache ist nicht bekannt. Verschiedene Hypothesen kreisen um Autoimmun-Mechanismen, Störungen des Fett- und Kohlenhydratstoffwechsels und endokrine Anomalien. In einem Fall fiel der Beginn der Adiposis dolorosa mit langzeitiger hochdosierter Kortikosteroidtherapie zusammen. Die Diagnose ist klinisch, die Assoziation von Schmerzen, Fettablagerungen und Adipositas ist der Schlüssel zur Diagnose. Wegen unterschiedlicher Manifestationen wird die Diagnose oft erst spät gestellt. Ultraschall und MRI sind hilfreich für den Nachweis der Lipommassen. Differentialdiagnosen sind Fibromyalgie, andere Syndrome mit multiplen Lipomen, z.B. die Familiäre symmetrische Lipomatose, Proteus-Syndrom, MERRF-Syndrom mit lipomatösen Läsionen, Neurofibromatose Typ 1 (NF1) und Multiple endokrine Neoplasie Typ 1 (s. diese Termini). Die Behandlung ist symptomatisch. Die Schmerzen können durch intravenöse Gabe von Lidocain, durch lokale Injektion von Kortikosteroiden (Prednison) und durch Kombination von Mexiletin und Amitriptylin oder von Infliximab und Methotrexat verringert werden. Traditionelle Analgetika sind dagegen meist wirkungslos. Gewichtsreduktion führt weder zum Nachlassen der Schmerzen noch zur Rückbildung der Lipome. Chirurgische Optionen sind Liposuktion und Exzision. Nach chirurgischer Entfernung entstehen häufig an der gleichen oder einer anderen Stelle erneut Lipome. Die Krankheit ist chronisch und progredient.

Gutachter:  Pr Louis DUBERTRET - Letzte Aktualisierung: Mai 2008