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Die Prävalenz ist unbekannt, bisher wurden weniger als 200 Fälle beschrieben. Frauen sind bis zu 8-fach häufiger betroffen als Männer.

Die Patienten zeigen in den meisten Fällen während der vierten Lebensdekade erste Symptome, jedoch wurde auch schon Beginn in der Kindheit beschrieben. Bei den Patienten zeigen sich generalisierte urtikarielle Eruptionen am Rumpf, den körpernahen Partien der Extremitäten und dem Gesicht, die oft mit Juckreiz oder Schmerzen assoziiert sind und mehr als 24 Stunden andauern, mit Hyperpigmentierung nach Abklingen. Angioödeme sind häufig und können auch als erstes Symptom auftreten. Kardiorespiratorische Symptome sind: Husten, Dyspnoe, Pleura- und Perikardergüsse und Emphysem. Eine chronisch-obstruktive Lungenerkrankung besteht bei 20-50% der Patienten. Nierenerkrankungen treten bei etwa der Hälfte der HUV-Patienten auf und verlaufen in der Regel mild, wobei eine Proteinurie und Hämaturie durch die Glomerulonephritis verursacht wird. Beschrieben wurden auch Niereninsuffizienz und terminales Nierenversagen. Die Nierenbeteiligung nimmt einen schwereren Verlauf, wenn die HUV schon in der Kindheit beginnt. Weiteren systemische systemische Manifestationen sind gastrointestinale Symptome (Unterleibsschmerzen, Übelkeit, Diarrhoe und Erbrechen), Symptome des Bewegungsapparates (Arthritis und transiente Arthralgie der Hände, Ellenbogen, Knie, Knöchel und Füße), Augenentzündungen (Episkleritis, Uveitis und Konjunktivitis) und, seltener, neurologische Befunde (Pseudotumor cerebri, aseptische Meningitis, kranielle und periphere Nervenlähmungen und transverse Myelitis). Es gibt außerdem Berichte über einige wenige Patienten mit der seltenen Kombination von HUV, Jaccoud-Arthropathie und Herzklappenerkrankungen. Auch eine erhöhte Anfälligkeit für pyogene Infektionen ist möglich.

HUV tritt in der Regel sporadisch auf, es wurden jedoch auch Geschwisterfälle beschrieben. Sowohl Erb- als auch Umweltfaktoren spielen wahrscheinlich eine Rolle in der Ätiologie von HUV. Möglicherweise sind Anti-C1q-Autoantikörper (die bei den meisten Patienten mit HUV gefunden wurden) an der Pathogenese dieser Störung beteiligt.

Für die Diagnose einer HUV ist die Erfüllung von zwei Hauptkriterien (rezidivierende Urtikaria über >6 Monate und Hypokomplementämie) und mindestens zwei von sechs Nebenkriterien (Leukozytoklastische Vaskulitis (postkapilläre Venolen) in der Biopsie, Arthralgie und Arthritis, Augenentzündungen, Unterleibsschmerzen, Glomerulonephritis und Nachweis von Anti-C1q-Autoantikörpern) erforderlich.

Die Beziehung zwischen der HUV und dem Systemischen Lupus erythematodes (SLE) ist komplex, es gibt zahlreiche überlappende Merkmale (HUV-Symptome treten bei 10% der SLE-Patienten auf, und bei 50% der Patienten mit HUV wird später ein SLE diagnostiziert). Weitere Syndrome mit Hypokomplementämie (gemischte Kryoglobulinämie) und urtikarieller Vaskulitis (Muckle-Wells-Syndrom, Cogan-Syndrom und Schnitzler-Syndrom) müssen ausgeschlossen werden (siehe jeweils dort).

Es gibt keine spezifische Behandlung bei HUV und das Krankheitsmanagement erfordert eine individuell angepasste Therapie mit Steroiden und Immunsuppressiva. So können Patienten mit Hauterkrankungen und Arthralgien, bei denen jedoch keines der Hauptorgane betroffen ist, mit niedrig dosiertem Prednison, Hydroxychlorochin oder Dapson behandelt werden, während bei Patienten, bei denen eines der Hauptorgane betroffen ist, wie etwa bei einer Glomerulonephritis, hohe Dosen Kortikosteroide und zytotoxische Medikamente erforderlich sein können, ähnlich wie bei der Behandlung eines aktiven SLE. Das Ansprechen auf die Behandlung geht meist einher mit einer Reduzierung zirkulierender Anti-C1q-Titer und der Normalisierung der C3- und C4-Werte, jedoch bleiben die C1q-Werte oft niedrig.

Die Prognose für HUV-Patienten ist unterschiedlich und wird vor allem durch den Schweregrad der Lungen-, Herz- oder Nierenerkrankung bestimmt. Im Fall, dass eine Lungenerkrankung vorliegt, ist diese die hauptsächliche Todesursache. Ein akutes Kehlkopfödem kann lebensbedrohlich sein. Zwar ist ein Beginn der Krankheit im Kindesalter selten, aber die Prognose ist dann wegen der häufiger schweren Nierenbeteiligung weniger günstig.