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Vaskulitis, hypokomplementämische urtikarielle

Krankheitsdefinition

Die Hypokomplementämische urtikarielle Vaskulitis (HUV) ist eine immunkomplex-vermittelte Vaskulitis der kleinen Gefäße mit Urtikaria und verminderten Komplement-Blutspiegeln (niedriges C1q mit oder ohne niedriges C3 und C4). Sie ist meist assoziiert mit zirkulierenden Anti-C1q-Autoantikörpern. Arthritis, Lungenerkrankungen, Augenentzündungen und Glomerulonephritis sind häufige systemische Symptome.

ORPHA:36412

  • Synonym(e):
    • Hypokomplementämisches Urtikaria-Vaskulitis-Syndrom
    • Mac-Duffie-Syndrom
    • McDuffie hypokomplementämische urtikarielle Vaskulitis
  • Prävalenz: Unbekannt
  • Erbgang: Multigenetisch/Multifaktoriell oder Nicht anwendbar 
  • Manifestationsalter: Alle Altersgruppen
  • ICD-10: M31.8
  • OMIM: -
  • UMLS: -
  • MeSH: -
  • GARD: 6725
  • MedDRA: -

Detaillierte Informationen

Artikel für Fachleute

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