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Stevens-Johnson-Syndrom

ORPHA:36426

Klassifizierungsebene: Subtyp der Störung
  • Synonym(e):
    • Dermatostomatitis Typ Stevens-Johnson
  • Prävalenz: Unbekannt
  • Erbgang: Nicht anwendbar 
  • Manifestationsalter: Alle Altersgruppen
  • ICD-10: L51.1
  • ICD-11: EB13.0
  • OMIM: 608579
  • UMLS: C0038325
  • MeSH: D013262
  • GARD: 7700
  • MedDRA: 10042033

Zusammenfassung

Für diese Krankheit ist ein aktuellere Kurzbeschreibung in der englischen Version verfügbar



Das Stevens-Johnson-Syndrom ist eine limitierte Form der Toxischen epidermalen Nekrolyse (s. dort) und gekennzeichnet durch Destruktion und Ablösung con Haut- und Schleimhautepithel in weniger als 10% der Körperoberfläche. Die Jahres-Inzidenz des Stevens-Johnson-Syndroms ist weniger als 1:1.000.000. Auslöser sind eine Medikamenten-Allergie und selten eine Infektion oder Knochenmarktransplantation. In 25-30% der Fälle ist die Ursache unklar. Schon wenn die Diagnose vermutet wird, sollen die Patienten in eine intensivmedizinische Einrichtung oder in eine Einrichtung für Verbrennungspatienten überwiesen werden. Die Reepithelialisation erfolgt schnell (2-3 Wochen).

Gutachter:  Pr Jean-Claude ROUJEAU - Letzte Aktualisierung: Mai 2009

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