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ED wird am häufigsten auf dem indischen Subkontinent beobachtet, wo die gemeldete Inzidenz 1/200-1/250 aller Augenpatienten beträgt. Es sind überwiegend Männer betroffen.

Das Alter des Auftretens von ED beträgt 20-30 Jahre (bei Asiaten frühzeitiger). ED ist gekennzeichnet durch 3 aufeinanderfolgende Gefäßreaktionen, die den Verlauf der Erkrankung bestimmen: Entzündung (periphere retinale Perivaskulitis), Okklusion (periphere retinale kapillare Nicht-Perfusion) und Neovaskularisierung der Netzhaut, was oft zu Glaskörperblutungen führt. Die ersten beiden Stadien sind im Allgemeinen asymptomatisch, während Glaskörperblutungen (oft plötzlich und einseitig) durch kleine Flecken, Floater, 'Spinnweben' und eine Abnahme der Sehschärfe (oft Remission) gekennzeichnet sind. Das zweite Auge ist in 50-90% der Fälle nach einem Abstand von 3-10 Jahren betroffen. Wiederholungen sind häufig. Wiederkehrende Blutungen führen zu traktionellen Netzhautablösungen, Netzhautrissen und epimakulären Membranen. Andere können eine leichte Sehbehinderung im Zusammenhang mit einer retinalen Vaskulitis (ohne Glaskörperblutungen) aufweisen. Darüber hinaus wurden Kopfschmerzen, Schwankungen der peripheren Durchblutung, Dyspepsie, chronische Verstopfung und Epistaxis ebenfalls mit ED in Verbindung gebracht. ED führt selten zu Blindheit, auch nicht bei Patienten mit Glaskörperblutungen.

Die Ätiologie der ED bleibt schwer fassbar; einige Studien deuten darauf hin, dass die T-Zell-Infiltration und bestimmte Peptid-Wachstumsfaktoren, wie der vaskuläre endotheliale Wachstumsfaktor (VEGF), eine Schlüsselrolle im Prozess der Neovaskularisierung spielen. ED wurde auch mit mehreren Krankheiten in Verbindung gebracht, insbesondere mit Tuberkulose. Ihre Rolle bei der Pathogenese von ED ist jedoch noch nicht geklärt.

Die Diagnose basiert auf Befunden der Fundusfluoreszein-Angiographie (FFA), die frühe Veränderungen wie Periphlebitis, vaskuläre Ummantelung oder periphere Nonperfusion und Neovaskularisierung zeigen können. Die Ultraschalluntersuchung ist notwendig, um eine damit verbundene Netzhautablösung auszuschließen, und die okuläre Kohärenztomographie (OCT) bietet eine hochauflösende Darstellung der Netzhaut. OCT kann Regionen mit Neovaskularisation, Blutungen und Makulaödemen nachweisen. Es kann eine nicht-granulomatöse anteriore Uveitis beobachtet werden.

Die Differentialdiagnose umfasst die Retinopathie der Frühgeborenen-Retinopathie (ROP), die familiäre exsudative Vitreoretinopathie, Sarkoidose, Morbus Behçet, Sichelzellenanämie (siehe diese Termini), Terson-Syndrom, posttraumatische Glaskörperblutungen, jugendlicher Diabetes und primärer Retinalvenenverschluss.

Das Management ist symptomatisch und hängt vom Stadium der Erkrankung ab. Dazu gehören die regelmäßige Beurteilung (im regressiven Stadium der Periphlebitis oder frischen Glaskörperblutung), Steroide (periokulare Injektionen oder systemische Injektionen) und Antituberkulosemittel (im aktiven Stadium der Perivaskulitis). Die Laser-Photokoagulation wird bei Neovaskularisation der Netzhaut oder grober kapillarer Nonperfusion eingesetzt. Eine Glaskörperchirurgie ist bei nicht auflösenden Glaskörperblutungen (meist > 3 Monate) indiziert. Die intravitreale Anti-VEGF-Therapie wird derzeit als endgültige Therapie für ED getestet.

Vereinzelte Episoden von Glaskörperblutungen lassen sich in der Regel ohne visuelles Defizit eingrenzen. Einige Patienten sind jedoch aufgrund von wiederkehrenden Episoden von Glaskörperblutungen, Makulaänderungen und traktioneller oder kombinierter Netzhautablösung, an der die Makula beteiligt ist, in ihrem Sehvermögen erheblich beeeinträchtigt. Blindheit aufgrund von ED ist selten.