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Sklerosierende Cholangitis, sekundäre

Krankheitsdefinition

Eine seltene Erkrankung der Gallenwege, die durch die Entwicklung einer sklerosierenden Cholangitis infolge einer bekannten primären Schädigung des biliären Systems gekennzeichnet ist, einschließlich Infektionen, Autoimmunerkrankungen, Exposition gegenüber toxischen Substanzen, obstruktiven und ischämischen Verletzungen. Die Patienten können zunächst asymptomatisch sein und lediglich erhöhte Werte der alkalischen Phosphatase und der Gamma-Glutamyltransferase aufweisen. Später treten Bauchschmerzen, Gelbsucht, Juckreiz, Fieber und bakterielle Cholangitis aufgrund einer aufsteigenden Infektion auf.

ORPHA:447774

Klassifizierungsebene: Störung
  • Synonym(e): -
  • Prävalenz: -
  • Erbgang: Nicht anwendbar 
  • Manifestationsalter: -
  • ICD-10: K83.0
  • ICD-11: DC13
  • OMIM: -
  • UMLS: -
  • MeSH: -
  • GARD: -
  • MedDRA: -

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