Suche Krankheit
Weitere Suchoptionen
Vorhofflattern, idiopathisches neonatales
Krankheitsdefinition
Das Idiopathische Neugeborenen-Vorhofflimmern (AFL) ist eine seltene Rhythmusstörung und gekennzeichnet durch anhaltende Tachykardie bei Neugeborenen und Säuglingen. Die Vorhoffrequenz liegt oft bei 440 Schlägen/Minute (Bereich 340-580). Manifestationen des AFL sind asymptomatische Tachykardie, kongestive Herzinsuffizienz und Hydrops.
ORPHA:45452
- Synonym(e): -
- Prävalenz: Unbekannt
- Erbgang: Nicht anwendbar
- Manifestationsalter: Kleinkindalter, Neugeborenenzeit
- ICD-10: P29.1
- OMIM: -
- UMLS: -
- MeSH: -
- GARD: -
- MedDRA: -
Zusammenfassung
Epidemiologie
Das AFL hat in Europa unter Lebendgeborenen eine Prävalenz von etwa 1/50.000.
Klinische Beschreibung
Das AFL beginnt in der Neonatalperiode. Die meisten Patienten (72 %) zeigen innerhalb der ersten 48 Stunden ihres Lebens Symptome. Beginn in der Fetalperiode führt zu Hydrops fetalis und intrauterinem Fruchttod. AFL wird mit Tachykardie und kongestiver Herzinsuffizienz manifest. AFL ist anhaltend, jedoch kann das Vorhofflimmern spontan (<24 Stunden) in den Sinusrhythmus übergehen. Einige Patienten sind symptomfrei, und die Tachykardie wird nur während einer Routineuntersuchung oder bei der Überwachung entdeckt.
Ätiologie
Die Ursache des AFL ist nicht bekannt. Unreife des Myokards und erhöhter Druck im rechten Vorhof während der Perinatalperiode begünstigen eventuell das Auftreten des Vorhof-Reentry.
Diagnostische Verfahren
Zur Diagnose des AFL führt das Elektrokardiogramm (EKG) mit dem Nachweis einer Vorhoffrequenz um 440 Schlägen/Minute, meist mit einer 2:1-atrioventrikulären Überleitung (manchmal mit variabler AV-Überleitung und unregelmäßiger Kammerfrequenz von 125-280 Schlägen/Minute) und Sägezahn-P-Wellen in den Ableitungen II, III und hVF. Das Echokardiogramm zeigt nach längerer Tachykardie eine eingeschränkte Ventrikelfunktion.
Differentialdiagnose
Differenzialdiagnosen sind die Multifokale Vorhoftachykardie (siehe dort) und andere Formen von supraventrikulärer Tachykardie.
Pränataldiagnostik
Das AFL kann vorgeburtlich durch fetale Echokardiographie diagnostiziert werden, mit dem Nachweis einer Vorhoffrequenz über 400 pro Minute. Am häufigsten besteht dabei eine 2:1-AV-Überleitung mit einer Kammerfrequenz über 200 pro Minute.
Management und Behandlung
Erstes Ziel der Behandlung ist die Wiederherstellung des Sinusrhythmus. Am einfachsten wird dies durch transösophageales Overdrive-Pacing oder synchronisierte, niederenergetische Gleichstrom-Kardioversion mit etwa 0,5 bis 1J/Kilogramm erreicht. Die Wirkung von Medikamenten ist unterschiedlich und kann nicht vorausgesagt werden. Das Vorhofflimmern bei Neugeborenen rezidiviert selten, eine medikamentöse Prophylaxe ist daher in der Regel nicht erforderlich. Sotalol wird als hilfreich bei der Behandlung eines AFL des Feten beschrieben. Die Substanz ist exzellent plazentagängig.
Prognose
Wenn zusätzliche Arrhythmien fehlen, haben Kinder mit AFL, sobald sie im Sinusrhythmus sind, eine exzellente Prognose. Das Rezidivrisiko ist niedrig, chronische anti-arrhythmische Therapie daher wahrscheinlich unnötig.
Zusatzinformationen