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Zusammenfassung

Für diese Krankheit ist ein aktuellere Kurzbeschreibung in der englischen Version verfügbar

Als Pemphigus wird eine Gruppe chronischer Autoimmun-Krankheiten der Haut mit Blasenbildung in den äußeren Schichten der Haut und in den Schleimhäuten bezeichnet. Drei klinische Formen wurden beschrieben. Eine von ihnen ist der Oberflächliche Pemphigus, zu dem der seborrhische und der erythematöse Pemphigus, der Pemphigus foliaceus und die herpetiformen Varianten gehören. Die Prävalenz des Oberflächlichen Pemphigus (der 25% aller Fälle von Pemphigus ausmacht) wurde zu etwa !:83.300 bestimmt. Der Oberflächliche Pemphigus betrifft mit variabler klinischer Ausprägung nur die äußeren Hautschichten. Läsionen der Schleimhaut gibt es bei dieser Form nicht. An der Hautoberfläche entstehen Krusten, schuppig-gerötete Plaques, die jucken können, und so an einen systemischen Lupus erythematodes denken lassen. Die Haut ist entweder generalisiert betroffen oder nur in seborrhoischen Bereichen, wie Gesicht, Rücken und Thorax. Die genaue Ursache der Krankheit ist nicht bekannt. Auto-Antikörper gegen Komponenten der Desmosomen verursachen Akantholyse und intra-epidermale Spalten. Beim Oberflächlichen Pemphigus treten nur Autoantikörper gegen Desmoglein 1 auf. Die Diagnose wird histologisch durch Nachweis von Spalten im Stratum granulosum und von sub-kornealen Blasen gesichert. Immer besteht eine Akantholyse. Mittels direkter Immunfluoreszenz werden an der Oberfläche der Keratinozyten Ablagerungen von IgG und/oder C3-Komplement nachgewiesen. Therapie der Wahl iist die systemische Anwendung von Steroiden, evtl in Kombination mit Immunsuppressiva und lokaler Steroidapplikation. Der Oberflächliche Pemphigus hat eine bessere Prognose als der Pemphigus vulgaris (sh. dort).

- Letzte Aktualisierung: November 2007