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Retroperitonealfibrose, IgG4-assoziierte
ORPHA:49041
Klassifizierungsebene: Subtyp der StörungZusammenfassung
Für diese Krankheit ist ein aktuellere Kurzbeschreibung in der englischen Version verfügbar
Die Retroperitonealfibrose (RPF) ist charakterisiert durch die Entwicklung einer bindegewebigen Masse, die retroperitoneale Strukturen wie Aorta, Vena cava, Ureter und Psoasmuskel einschließt. Die Inzidenz schwankt zwischen 0,4-1 / 200.000. Die Symptome sind davon abhängig, wo und wie stark das Bindegewebe wächst. Die häufigsten Symptome sind Schmerzen, Gewichtsverlust, Übelkeit und Erbrechen. In den schwersten Fällen kann der fibrotische Prozeß zur Obstruktion der Ureteren und zum Nierenversagen führen. Bei Kindern ist die Retroperitonealfibrose eine ungewöhnliche Ursache einer obstruktiven Uropathie. Die Ätiologie ist nicht bekannt, daher der Name 'Idiopathische Retroperitonealfibrose'. Die RFP wird durch Computertomographie, Magnetresonanz-Bildgebung oder Biopsie diagnostiziert. Eine frühe Diagnose hilft, die Nierenfunktion zu erhalten und das Einbeziehen weiterer Organe zu verhindern.
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- Review-Artikel
- English (2014)
- Diagnosekriterien
- English (2014, pdf)
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