Orphanet: Torsade de pointes mit kurzem Kopplungsintervall
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Torsade de pointes mit kurzem Kopplungsintervall

Krankheitsdefinition

Das Torsade-de-pointes (TdP)-Syndrom mit kurzem Kopplungsintervall, eine sehr seltene Variante der Torsade-de-pointes, ist bei Fehlen eines Herzfehlers elektrokardiographisch gekennzeichnet durch polymorphe Ventrikeltachykardie mit kurzem Kopplungsintervall des ersten TdP-Schlages. Sie wird im frühen Erwachsenenalter mit Synkope manifest, führt oft zu Kammerflimmern und bedingt ein hohes Risiko für plötzlichen Herztod.

ORPHA:51084

Klassifizierungsebene: Störung
  • Synonym(e): -
  • Prävalenz: -
  • Erbgang: -
  • Manifestationsalter: -
  • ICD-10: I49.8
  • OMIM: 613600
  • UMLS: -
  • MeSH: -
  • GARD: -
  • MedDRA: -
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