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Die Prävalenz wird auf 1:25.000 geschätzt. Am MCL erkranken Erwachsene mittleren Alters, besonders um das 65. Lebensjahr herum (Bereich 35-85 Jahre). Männer sind häufiger betroffen (Geschlechtsverhältnis m:w=4:1).

Zum Zeitpunkt der Diagnose haben die meisten Patienten die disseminierte Form der Erkrankung. Oft assoziiert ist das Mantelzell-Lymphom mit generalisierter Lymphadenopathie (90% der Fälle), gastrointestinalen Störungen (60% der Fälle) und mit Beteiligung des Knochenmarks (55-80% der Fälle). Fieber und reduzierter Allgemeinzustand (Mattigkeit, Appetit- und Gewichtsverlust) sind weitere mögliche Symptome.

Ursache des Mantelzell-Lymphoms ist die Chromosomen-Translokation t(11;14)(q13;q32), durch die das Cyclin D1-Gen CCND1 (11q13) in die Nachbarschaft des Gens für die schwere Kette der IgG-Immunglobuline (IGHG1; 14q32) gelangt und aktiviert wird. Dadurch kommt es zu einer starken Expression von Cyclin D1, einem Regulator des Zellzyklus, in den Kernen der Lymphomzellen.

Zur Diagnose führt die Lymphknotenbiopsie mit dem Nachweis der Tumorzellen. Sie muss durch immun-histochemische Analyse und durch den Nachweis abnormer Cyclin-D1-Expression oder der Translokation t(11;14) mit FISH oder konventioneller Zytogenetik bestätigt werden. Die Analyse des Krankheitsstadiums erfolgt mit bildgebenden Verfahren (Ultraschall, CT, MRI) und Knochenmarkbiopsie. Endoskopisch wird eine eventuelle Beteiligung des Darmes nachgewiesen.

Differentialdiagnosen sind das Follikuläre Lymphom (s. dort) und andere Lymphomformen.

Das Mantelzell-Lymphom wird intensiv chemotherapeutisch in Kombination mit monoklonalen Antikörpern behandelt. Für jüngere Patienten wird gegenwärtig eine autologe Stammzell-Transplantation empfohlen. Das Chemotherapeutikum Torisel hat die europäische Marktzulassung als Orphan-Medikament für refraktäre Verläufe und für Rezidive erhalten. Die seltenen örtlich begrenzten Formen können von einer Strahlentherapie profitieren.

Auf die gegenwärtigen Therapien reagieren nur etwa 30% der Patienten vollständig. Die mittlere Überlebenszeit wird in der Literatur mit 3-5 Jahren angegeben.