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Zusammenfassung

Für diese Krankheit ist ein aktuellere Kurzbeschreibung in der englischen Version verfügbar

Das Benson-Syndrom, die Posteriore Kortikale Atrophie (PCA), ist eine neurodegenerative Krankheit, die sich klinisch von der Alzheimer-Krankheit unterscheidet. Die Prävalenz ist nicht bekannt. Es handelt sich um ein klinisches Syndrom, bei dem die zentrale Verarbeitung visueller Informationen durch neurodegenerative Prozesse unterbrochen ist. Die Patienten manifestieren eine progrediente und schwere visuelle Agnosie (sie sind nicht mehr in der Lage, bekannte Gegenstände und Personen zu identifizieren) und Apraxie (sie verlieren die Fähigkeit, bekannte und früher gut beherrschte Bewegungen auszuführen). Zu den Symptomen gehören Simultan-Agnosie, Bilickataxie, okulomotorische Apraxie, Prosopagnosie, Alexie und fehlende Orientierung in der Umgebung. Dazu haben die Patienten die Fähigkeit zum Zusammenfügen von Sachen und zum Anziehen verloren, es bestehen eine ideomotorische Apraxie, Agraphie und Akalkulie. Gedächtnis, Sprache, Einsichtsfähigkeit und Urteilskraft sind bis in die späten Krankheitsstadien hinein relativ gut erhalten. Die kraniale Magnetresonanz-Bildgebung (MRI) zeigt beidseitige Atrophie in den parieto- und temporo-okzipitalen Arealen, stärker ausgeprägt in der rechten Hirnhälfte. Die kraniale Single-Photon-Emissions-Computer-Tomographie (SPECT) und Positronen-Emissions-Tomographie (PET) zeigen in den hinteren Hirnregionen eine Verminderung des Stoffwechsels an. Neuropathologisch überwiegen meist die Zeichen der AD. Die Ablagerung neuritischer Plaques und neurofibrillärer Tangles erfolgt spezifisch in den hinteren Hirnregionen und manchmal auch in der primären Sehrinde. Die Behandlung der PCA basiert auf Sehhilfen und Antidepressiva.

Gutachter:  Dr Bernard CROISILE - Letzte Aktualisierung: September 2004

  Für diese Krankheit ist eine Kurzbeschreibung in den folgenden Sprachversionen verfügbar: English (2020) Español (2020) Français (2020) Nederlands (2020) Russian (2020, pdf) Polski ()