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Kortikosteroidsensitives aseptisches Abszesssyndrom
ORPHA:54251
Klassifizierungsebene: Störung- Synonym(e):
- Abszesse, aseptische disseminierte
- Abszesse, aseptische systemische
- Syndrom der aseptischen Abszesse
- Prävalenz: <1 / 1 000 000
- Erbgang: Nicht anwendbar
- Manifestationsalter: Jugendalter, Erwachsenenalter
- ICD-10: D89.8
- OMIM: -
- UMLS: -
- MeSH: -
- GARD: 10946
- MedDRA: -
Zusammenfassung
Das Syndrom der kortikoid-sensitiven aseptischen Abszesse ist eine gut definierte Entität in der Gruppe der auto-inflammatorischen Krankheiten. Die Krankheit ist selten, bisher wurden nur 49 Fälle dokumentiert. Betroffen sind vor allem junge Erwachsene. Symptome sind rezidivierende Fieberschübe mit tiefen, abszessartigen Herden im Abdomen. Die Blutspiegel der Entzündungsmarker und die Zahl der Neutrophilen sind erhöht. Die Abszesse treten entweder isoliert auf, oder zusammen mit einer zugrundeliegenden Krankheit, z.B. einer rezidivierenden Polychondritis oder einer entzündlichen Darmerkrankung. Die Abszesse treten meist vor der Diagnose einer entzündlichen Darmerkrankung auf, evtl. mehrere Jahre vorher. Die Ursache ist unbekannt. Alles Suchen nach einem pathogenen Erreger blieb ohne Erfolg, auch bei Verwendung der PCR mit universellen und spezifischen Proben. In einigen wenigen Fällen bestand in der Familie eine granulomatöse Erkrankung. Die aseptischen Abszesse enthalten Ansammlungen von veränderten neutrophilen Granulozyten, die palisadenartig von Histiozyten und manchmal auch von Riesenzellen umgeben sind. Antibiotika sind wirkungslos. Eine dramatische Besserung wird dagegen mit Kortikosteroiden und Immunsuppressiva erreicht.
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