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Zusammenfassung

Für diese Krankheit ist ein aktuellere Kurzbeschreibung in der englischen Version verfügbar

Das Burkitt-Lymphom ist ein differenzierter B-Zell-Tumor des lymphatischen Systems und macht mehr als die Hälfte der Lymphome des Kindesalters aus. Zwei Typen wurden identifiziert: Eine endemische Form (bei Schwarz-Afrikanern) mit Tumoren der Wangenregion, verursacht durch das Epstein-Barr-Virus (EBV) und eine sporadische, vom EBV unabhängige Form mit abdominalen Tumoren. Die Tumoren wachsen schnell und breiten sich auf Knochenmark, ZNS und Schleimhäute aus. In mehr als 75% der Fälle wird eine pathognomonische Translokation t(8;14)(q24;q32) gefunden. Das Onkogen c-myc in der Region 8q24 ist in die Nähe der schweren Immunglobulin-Ketten in der Region 14q32 transloziert. Selten sind Translokationen des c-myc-Onkogens auf Chromosom 2 (Immunglobulin-Kappa-Ketten) oder 22 (Immunglobulin-Lambda-Ketten). B-Zellen mit diesen Translokationen exprimieren an ihrer Oberfläche Immunglobuline und Differenzierungs-Marker (CD19, CD20 und CD22). Die Behandlung muß notfallmäßig beginnen und besteht aus einer kurzen und intensiven Chemotherapie. Die Heilungsrate ist 90%, aber die Behandlung ist aufwendig und erfordert Betreuung durch ein pluridisziplinäres, kinderonkologisches Team.

Gutachter:  Pr Gilles VASSAL - Letzte Aktualisierung: Januar 2002

  Für diese Krankheit ist eine Kurzbeschreibung in den folgenden Sprachversionen verfügbar: English (2010) Español (2010) Français (2010) Nederlands (2010) Italiano (2002)