Suche Krankheit
Weitere Suchoptionen
Migräne, hemiplegische, familiäre oder sporadische Form
Krankheitsdefinition
Die Hemiplegische Migräne (HM) ist eine seltene Migräneform, mit Aura und Muskelschwäche während der Aura. Patienten mit mindestens 1 Verwandten I. oder II. Grades, der Migräne mit Aura und Muskelschwäche manifestiert, werden der Familiären hemiplegischen Migräne (FHM) zugeordnet, Patienten ohne eine solche Familiengeschichte der Sporadischen hemiplegischen Migräne (SHM).
ORPHA:569
Klassifizierungsebene: StörungZusammenfassung
Epidemiologie
Die Prävalenz der HM ist 1:10.000, mit gleichen Anteilen FHM und SHM.
Klinische Beschreibung
Typische HM-Anfälle sind gekennzeichnet durch Muskelschwäche und eine Aura mit sensiblen, visuellen und sprachlichen Störungen. Bei bis zu 70% der Patienten treten Symptome vom Basilaris-Typ auf. Bei beiden HM-Formen sind schwere Attacken mit längerdauernder Hemiplegie, Verwirrung, Koma, Fieber und Krampfanfällen möglich. Das klinische Spektrum umfasst auch dauerhafte zerebelläre Symptome (Nystagmus, Ataxie, Dysarthrie) und, seltener, zerebrale Anfälle unterschiedlicher Typen und Minderbegabung.
Ätiologie
Die FHM wird autosomal-dominant vererbt. Als Ursache wurden bisher Mutationen in drei Genen gefunden, die für Komponenten von Ionenkanälen kodieren: CACNA1A (19p13, FHM1, Kalziumkanal), ATP1A2 (1q21-q23, FHM2, Na+K+-Transporter) und SCNA1 (2q24, FHM3, Natriumkanal).
Diagnostische Verfahren
Seither ist eine Diagnose der FHM auch durch molekulare Analyse möglich.
Management und Behandlung
Die Therapie ist wie bei anderen Formen von Migräne mit Aura, jedoch sind Triptan-Verbindungen bei FHM und SHM kontraindiziert. Nach neueren pathophysiologischen Befunden erscheint eine Behandlung mit verschiedenen Antikonvulsiva aussichtsreich.
Prognose
Die Prognose ist in der Regel gut.
Detaillierte Informationen
Artikel für Fachleute
- Notfallleitlinien
- Deutsch (2010, pdf)
- Español (2010, pdf)
- English (2010, pdf)
- Français (2010, pdf)
- Italiano (2013, pdf)
- Português (2010, pdf)
- Review-Artikel
- Français (2008, pdf)
- Review-Artikel (Klinischen Genetik)
- English (2018)
Zusatzinformationen