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Zusammenfassung

Für diese Krankheit ist ein aktuellere Kurzbeschreibung in der englischen Version verfügbar

Polyneuropathie mit monoklonaler IgM-Gammopathie (MG) und Anti-MAG(Myelin-assoziiertes Glykoprotein)-Aktivität ist eine reine oder überwiegend sensorische Polyneuropathie mit chronischem klinischen Verlauf. Betroffen sind zumeist Männer im Alter von 50-70 Jahren. Elektrophysiologische Untersuchungen decken eine vorwiegend distale Demyelinisierung der Nervenfasern auf. Berichtet wurde auch über eine moderat erhöhte Liquor-Eiweißkonzentration ohne Zellvermehrung. Die MG ist allgemein gutartig oder wird als monoklonale Gammopathie unbekannter Signifikanz (MGUS) definiert. In 50-60% der Fälle ist die MG mit Anti-MAG-Aktivität assoziiert. Deren Titer kann mit Routinemethoden bestimmt werden. In der Mehrzahl der Fälle von MG mit Anti-MAG-Aktivität bestehen Anti-Glykolipid-Antikörper. Der klinische Verlauf ist langsam progredient und führt zu sensorischen Ausfällen und schwerer funktionaler Beinträchtigung. Die Behandlung besteht in der Gabe von Immunsuppressiva. Wirksamkeit und Nutzen dieser Behandlung müssen aber in Hinblick auf das Risiko eines späteren hämatologischen Malignoms (Lymphom, Leukämie) sorgfältig abgewogen werden. Die geringe Wirksamkeit dieser Behandlungsmethoden (besonders im Fall von Cyclophosphamid) und das hohe Risiko für Komplikationen mit Immunsuppressiva muß deutlich gemacht werden. Wenig oder überhaupt nicht nützlich sind für Patienten mit dieser Form von Polyneuropathie Gaben von Alpha-Interferon oder eine intravenöse Behandlung mit Gammaglobulinen. Chlorambucil erwies sich in 40% der Fälle als wirksam. Für die Behandlung dieser Krankheit vorgeschlagen wurden auch andere Immunsuppressiva, Cyclophosphamid und Fludarabin. Da die Dosierung von Fludarabin schwierig ist, bleibt dieses Medikament für die Behandlung von Gammopathien reserviert, die mit Tumorbildung einhergehen. Eine alternative Behandlung mit Rituximab, einem monoklonalen Anti-CD20-Antikörper, wurde kürzlich in offenen Pilotstudien getestet. Gegenwärtig laufen zwei Phase-III-Studien (eine in den USA, die andere in Frankreich und der Schweiz).

Gutachter:  Dr Jean-Marc LEGER - Letzte Aktualisierung: März 2006

  Für diese Krankheit ist eine Kurzbeschreibung in den folgenden Sprachversionen verfügbar: English (2015) Español (2015) Français (2015) Italiano (2015) Nederlands (2015) Polski ()