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Das PB ist ein seltener Tumor, der weniger als 0,25% aller primären malignen Lungentumore ausmacht, wobei in der Fachliteratur bislang nur etwa 350 Fälle berichtet wurden. Das PB tritt fast ausschließlich bei Erwachsenen auf. Sein Inzidenzmaximum liegt in der vierten Lebensdekade (früher als bei anderen SLC-Formen), wobei es eine deutliche weibliche Prädominanz (70% aller Fälle) und eine häufige Assoziation mit Tabakrauchen gibt.

Symptomatische Patienten zeigen nicht-spezifische Atemwegssymptome (Husten, Hämoptyse und Brustschmerzen). Zu den weiteren Symptomen können Dyspnoe, Fieber, Gewichtsverlust und eine rekurrierende Pneumonie gehören. Jedoch können bis zu 40% der Patienten präsymptomatisch nach einer Brust-Röntgenaufnahme, die aufgrund einer anderen Indikation erfolgt ist, identifiziert werden. PBs sind in der Regel gut abgegrenzte solitäre Tumore (durchschnittliche Größe 10 cm) mit zystischen und nekrotischen Merkmalen und befinden sich in der peripheren Lunge. Häufige Orte von Metastasen sind das Gehirn, die Lymphknoten und die Leber.

Über die Pathogenese und Histogenese des PB ist wenig bekannt. Molekulare Untersuchungen deuten darauf hin, dass mesenchymale und epitheliale Komponenten sich von einer einzelnen Vorläuferzelle ableiten. Mutationen in verschiedenen Genen (darunter TP53, CTNNB1 und EGFR) konnten in einigen PB-Tumoren identifiziert werden.

Klinische Labor- und bildgebende Untersuchungen sind unspezifisch und eine eindeutige PB-Diagnose erfordert die Identifizierung der epithelialen und mesenchymalen Komponenten des Tumors über histologische Untersuchungen einer Probebiopsie. Bronchoskopie und Feinnadelbiopsie haben sich in einigen Fällen als diagnostisch hilfreich erwiesen.

Differentialdiagnostisch sollten andere Formen des SLC (pleomorphe Karzinome, Spindelzellkarzinome, Riesenzellkarzinome, Karzinosarkome und Adenokarzinome (insbesondere fötale Adenokarzinome); siehe diese Termini) umfassen. Das PB muss außerdem vom pleuropulmonalen Blastom des Kindesalters (siehe dort) unterschieden werden.

In vielen Fällen wird der Tumor zunächst für ein bronchogenes Karzinom gehalten. Eine vollständige chirurgische Resektion mit einer Dissektion der mediastinalen Lymphknoten sichert sowohl Diagnose als auch Therapie. Über adjuvante Behandlung, meist Strahlentherapie, wurde in einigen wenigen Fällen berichtet und erfolgte im Anschluss an eine vollständige Resektion oder bei Patienten mit einer N2-mediastinalen Beteiligung. Bei inoperablen Tumoren kann eine Chemotherapie auf der Grundlage der für Sarkome verwendeten Therapiepläne, einschließlich Doxorubicin und Ifosfamid, durchgeführt werden.

Das PB ist ein aggressiver Tumor, und in der Vergangenheit wurde die Prognose als ungünstig bezeichnet: Die 5-Jahres-Überlebensraten für Patienten im Krankheitsstadium I lagen bei rund 30%. In jüngsten Berichten ist die Überlebensrate - stadienbereinigt - besser als die beim nicht-kleinzelligen Lungenkrebs, insbesondere bei Fällen mit vollständiger Resektion. Rezidive (bei 30-40% der Patienten) und Metastasen sind häufig.