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Zusammenfassung

Für diese Krankheit ist ein aktuellere Kurzbeschreibung in der englischen Version verfügbar

Die Hepatoportale Sklerose (HPS) ist eine seltene Erkrankung mit Sklerose der intrahepatischen Pfortadervenen, nicht-zirrhotischer portaler Hypertension, asymptomatischer Splenomegalie und rezidivierenden varikösen Blutungen. Die Prävalenz ist nicht bekannt. Die Krankheit wurde weltweit, häufiger jedoch in Asien, beschrieben. Sie kann in jedem Alter auftreten. Beide Geschlechter sind gleich häufig betroffen. In typischen Fällen wird die HPS mit ausgeprägter Splenomegalie, Panzytopenie, portaler Hypertension und leicht abnormen Leberfunktionstests manifest. HPS-Patienten sind in gutem Allgemeinzustand, können aber durch Varizenblutungen im Ösophagus oder Magen auffallen. Meist wird die Krankheit zufällig über die Splenomegalie oder Symptome des Hypersplenismus entdeckt. Aszites, hepatische Enzephalopathie oder Ikterus sind selten. Die häufigsten histopathologischen Befunde sind periportale Fibrose, Verschluss der kleinen Pfortadervenen, Sklerose des Systems der Pfortadervenen und Proliferation der kleinen Gefäße innerhalb und in der Umgebung der portalen Trakte. Die Krankheit ist langsam progredient. Selten kommt es in einem fortgeschrittenen Stadium zu Leberinsuffizienz, Aszites oder Enzephalopathie. Dagegen ist das Risiko einer Thrombose im extrahepatischen Anteil der Pfortader hoch. Die Ursache der HPS ist nicht geklärt. Exposition mit toxischen Substanzen (Arsenik, Vinylchlorid), Medikamente (Vitamin A, 6-Mercaptopurin), Autoimmun- und Bindegewebserkrankungen, systemische oder intra-abdominelle Infektionen und Gerinnungsstörungen wurden angeschuldigt. Auch die Mitwirkung genetischer Faktoren wurde vermutet. In der Regel ist die HPS eine Ausschlussdiagnose. Entscheidend ist der nicht immer leichte Ausschluss einer Leberzirrhose. Für eine optimale Diagnose sind eine umfangreiche Leberbiopsie, sowie Erfahrung und Aufmerksamkeit des Untersuchers erforderlich. Varizenblutungen sind die häufigste Ursache von Morbidität und Mortalität. Die Behandlung akuter Blutungen und ihre Prophylaxe folgen den Empfehlungen für Patienten mit Leberzirrhose. Bei eventueller Planung einer Splenektomie muss das hohe Thrombose-Risiko im Pfortadersystem in Betracht gezogen werden. Die Gesamtprognose ist heute gut, 10 Jahre nach Stellung der Diagnose leben 80% der Patienten. Männliche Patienten und Patienten, bei denen die Diagnose vor dem 40. Lebensjahr gestellt wurde, haben eine schlechtere Prognose.

Gutachter:  Pr Dominique VALLA - Letzte Aktualisierung: September 2007

  Für diese Krankheit ist eine Kurzbeschreibung in den folgenden Sprachversionen verfügbar: English (2021) Español (2021) Français (2021) Nederlands (2021) Português (2021) Italiano (2007)