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Zusammenfassung

Für diese Krankheit ist ein aktuellere Kurzbeschreibung in der englischen Version verfügbar

Die Nesidioblastose des Pankreas oder Persistierende hyperinsulinämische Hypoglykämie der Kleinkinder (PHHI) ist in der frühen Kindheit die häufigste Ursache einer Hypoglykämie. Die unregulierte, übermäßige Insulin-Sekretion erfordert eine intensive medizinische und/oder chirurgische Behandlung, damit ein schwerer und irreversibler Hirnschaden vermieden wird. Therapeutikum der ersten Wahl ist Diazoxid. Leider spricht aber die große Mehrheit der Neugeborenen auf dieses Medikament und auch auf andere Medikamente (z.B. das Somatostatin-Analoge Octreotid, Nifedipin) und leuzinreduzierte Diät nicht an. Die PHHI ist genetisch heterogen und tritt mit 2 pathohistologisch unterschiedlichen Formen auf: diffus (DiPHHI) und fokal (FoPHHI). Klinisch sind die beiden Formen nicht zu unterscheiden. Die FoPHHI ist durch eine fokale adenomatöse Inselzell-Hyperplasie charakterisiert. Bei der DiPHHI sind in den Langerhans'schen Inseln alle Beta-Zellen hypertrophiert. Mehrere Gene sind beteiligt und alle Erbgänge kommen vor. Die Unterscheidung von fokalen und diffusen Läsionen ist für den Pädiater sehr wichtig, da Prognose, Therapie und genetische Beratung für diese beiden Formen sehr verschieden sind.

Gutachter:  Pr Pascale DE LONLAY - Letzte Aktualisierung: Juni 2003

  Für diese Krankheit ist eine Kurzbeschreibung in den folgenden Sprachversionen verfügbar: Italiano (2003) Português (2003) English (2022) Español (2022) Français (2022) Nederlands (2022) Suomi (2015, pdf)