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Schwangerschaftscholestase, intrahepatische
ORPHA:69665
Klassifizierungsebene: Störung- Synonym(e):
- Cholestase, schwangerschaftsbedingte
- Schwangerschaftscholestase, intrahepatische rekurrente
- Prävalenz: Unbekannt
- Erbgang: Multigenetisch/Multifaktoriell oder Nicht anwendbar
- Manifestationsalter: Erwachsenenalter
- ICD-10: O26.6
- ICD-11: JA65.0
- OMIM: 147480 614972
- UMLS: -
- MeSH: C535932
- GARD: 9804
- MedDRA: -
Zusammenfassung
Die Intrahepatische Schwangerschaftscholestase (ICP) ist eine Störung des Galleflusses, gekennzeichnet durch (i) Pruritus mit Beginn im 2. oder 3. Trimenon der Schwangerschaft, (ii) erhöhte Serumwerte der Transaminasen und Gallensäuren und (iii) spontane Regression der Zeichen und Symptome innerhalb von 2-3 Wochen nach der Entbindung. In Mittel- und Westeuropa und in Nordamerika tritt die ICP in 0,4-1% der Schwangerschaften auf, in Chile und Bolivien in 5-15%, und in Skandinavien und im Baltikum in 1-2%. Zur Pathogenese der ICP tragen evtl. genetische und hormonelle Faktoren und Umwelteinflüsse bei. Die ICP erhöht das Risiko für Frühgeburtlichkeit (19-60%), Mekoniumverfärbung des Fruchtwassers (27%), fetale Bradykardie (14%), fetale Notsituation ('fetal distress', 22-41%) und Totgeburt (0,4-4,1%), besonders bei einer Erhöhung der Nüchtern-Serumspiegel der Gallensäuren auf >40 Mikromol/L. Für die Schwangerschaftscholestase gilt heute die Gabe der hydrophilen Gallensäure Ursodesoxycholsäure (10-20mg pro kg und Tag) als Therapie der ersten Wahl. Es wird empfohlen, bei gesicherter Lungenreife des Kindes die Geburt in der 38. Woche einzuleiten.
Für diese Krankheit ist eine Kurzbeschreibung in den folgenden Sprachversionen verfügbar: English (2007) Français (2007) Italiano (2007) Nederlands (2007) Português (2007)
Detaillierte Informationen
Übersichtsartikel
- Review-Artikel
- English (2007) - Orphanet J Rare Dis
- Review-Artikel (Klinischen Genetik)
- English (2021) - GeneReviews
Genetische Tests
- Empfehlungen für den Gentest
- Français (2015, pdf) - ANPGM


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