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Primäres Lymphödem
Krankheitsdefinition
Das primäre Lymphödem ist eine Fehlbildung des lymphatischen Systems, die durch eine Schwellung einer Extremität gekennzeichnet ist, die mit anderen Lymphergüssen einhergehen kann und auf eine zugrundeliegende Entwicklungsanomalie des lymphatischen Systems (abnorme Lymphoangiogenese) zurückzuführen ist. Sie kann erblich oder nicht erblich sein und angeboren oder spät auftreten.
ORPHA:77240
Klassifizierungsebene: Gruppe von Störungen- Synonym(e): -
- Prävalenz: 1-5 / 10 000
- Erbgang: Autosomal-dominant oder Autosomal-rezessiv
- Manifestationsalter: Alle Altersgruppen
- ICD-10: -
- ICD-11: BD93.0
- OMIM: -
- UMLS: -
- MeSH: -
- GARD: -
- MedDRA: -
Für diese Krankheit ist eine Kurzbeschreibung in den folgenden Sprachversionen verfügbar: English (2017) Español (2017) Nederlands (2017) Français (2007) Italiano (2007)
Detaillierte Informationen
Allgemeine Öffentlichkeit
- Artikel für die allgemeine Öffentlichkeit
- Français (2007, pdf) - Orphanet
Leitlinien
- Klinische Leitlinien
- Deutsch (2009) - AWMF
- Français (2019) - PNDS
- English (2021) - Orphanet J Rare Dis
Behinderung
- Funktionelle Einschränkungen
- Français (2018, pdf) - Orphanet


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