Orphanet: IgG4 assoziierte Dakryoadenitis und Sialoadenitis
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IgG4-assoziierte Dakryoadenitis und Sialoadenitis

Krankheitsdefinition

Die Mikulicz-Krankheit ist eine IgG4-abhängige sklerosierende Erkrankung (s. diesen Terminus). Charakteristisch ist eine persistierende, meist schmerzlose beidseitige Vergrößerung der Tränendrüsen, der Parotiden und der Submandibulardrüsen, in Verbindung mit erhöhten Serumspiegeln des Immunglobulins (Ig) G4 und Infiltration der Drüsen mit Lymphozyten und IgG4-positiven Plasmazellen. Vor allem führt dies zu Trockenheit des Mundes und der Augen, aber auch andere Organe, z.B. Lunge, Leber und Niere, können betroffen sein. Begleitende Komplikationen sind Autoimmun-Pankreatitis (AIP), Retroperitonealfibrose und tubulo-interstitielle Nephritis (s. diese Termini).

ORPHA:79078

Klassifizierungsebene: Störung
  • Synonym(e):
    • Mikulicz-Krankheit
    • Mikulicz-Syndrom
    • Tränen- und Speicheldrüsenentzündung, chronische
  • Prävalenz: Unbekannt
  • Erbgang: Nicht anwendbar 
  • Manifestationsalter: Alle Altersgruppen
  • ICD-10: K11.8
  • OMIM: -
  • UMLS: C0026103
  • MeSH: D008882
  • GARD: 7043
  • MedDRA: 10051457  10052317

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