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Sympathische Ophthalmie
ORPHA:79098
Klassifizierungsebene: Störung- Synonym(e):
- Uveitis, sympathische
- Prävalenz: 1-9 / 1 000 000
- Erbgang: Nicht anwendbar
- Manifestationsalter: Alle Altersgruppen
- ICD-10: H44.1
- OMIM: -
- UMLS: C0029077
- MeSH: D009879
- GARD: -
- MedDRA: 10042742
Zusammenfassung
Die Ophthalmia sympathica (SO) ist eine beidseitige granulierende anteriore Uveitis, die meist innerhalb von drei Monaten nach Trauma oder chirurgischem Eingriff an einem der beiden Augen auftritt. Zwischen 1:1.000 und 1:1.650 Individuen mit einer penetrierenden Augenverletzung in der Vorgeschichte entwickeln eine SO. Die Patienten klagen über Schmerzen, Lichtscheu, Akkomodationslähmung, Metamorphopsie und leicht bis signifikant verminderte Sehkraft. Die granulierende anteriore Uveitis ist begleitet von Veränderungen im hinteren Segment, z.B. moderate bis schwere Entzündung des Glaskörpers, Choroiditis, Papillitis, Perivasculitis und gelblich-weiße Läsionen des Pigmentepithels (Dalen-Fuchs-Knötchen). Die Entzündung kann zu schwerer Netzhautablösung und Makulaödem führen. Extraokuläre Symptome sind Kopfschmerzen, Meningitis oder Pleozytose des Liquors, Schwerhörigkeit, Poliose und Vitiligo. Die Ätiologie der SO ist teilweise noch unklar. Ursachen der Entzündung sind ein zellvermittelter Immunprozess und eine entzündliche Autoimmunreaktion gegen durch die ursprüngliche Verletzung freigesetzte Selbst-Antigene des Auges. Über die Art dieser Selbst-Antigene besteht noch keine Einigkeit. Eine bakterielle Infektion kann die Entstehung einer SO begünstigen, und Berichte über Assoziationen mit spezifischen HLA-Antigenen (DR4, A11 und B40) sind ein Hinweis auf die Beteiligung genetischer Faktoren. Die SO kann nach Verletzung (47-65%) oder Kontusion des Auges auftreten. Das höchste Risiko tragen Verletzungen des Ziliarkörpers. Auch chirurgische Eingriffe können eine SO auslösen. Eingriffe im hinteren Segment sind in dieser Hinsicht risikoreicher als Operationen im vorderen Segment. Die Diagnose basiert auf der Vorgeschichte und den klinischen Symptomen. Bildgebende Verfahren (Fluorescein- oder Indocyaningrün-Angiographie, B-Scan-Ultrasonographie und Optische-Kohärenz-Tomographie) können nützlich für die Bestätigung der Diagnose sein. Durch Laboruntersuchungen wird eine infektiöse Uveitis ausgeschlossen. Differentialdiagnosen bei nachgewiesenem Augentrauma sind Endophthalmitis (s. dort) und andere Formen von posttraumatischer Uveitis (linsen-induzierte Uveitis, posttraumatische Iridozyklitis) gedacht werden. Wenn ein Augentrauma in der Vorgeschichte nicht gesichert werden kann, ist auch an andere Krankheiten mit granulierender Uveitis (Sarkoidose, Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom; s. diese Termini) und an das Uvea-Effusions-Syndrom zu denken. Sofortiger und sorgfältiger Verschluss aller Wunden senkt das Risiko einer SO. Primär erhalten die Patienten über mindestens drei Monate hochdosiert Steroide. Abhängig vom therapeutischen Ansprechen wird die Dosis allmählich reduziert. Nach Auflösung der Symptome folgt noch eine sechs- bis zwölfmonatige Erhaltungstherapie. Wenn die Entzündung durch Steroide allein nicht kontrolliert wird, kann auch an den Einsatz von Immunmodulatoren (Cyclophosphamid, Azathioprin oder Cyclosporin) gedacht werden. Eine chirurgische Behandlung wird kontrovers diskutiert. Enukleation oder Eviszeration soll nur bei Blindheit oder Schmerzen im auslösenden Auge erwogen werden, da die Prognose des sympathisierenden Auges auch günstiger sein kann. Eine späte Enukleation bringt keinen Nutzen. Ohne Behandlung ist die Prognose für den Visus sehr ungünstig, da die SO dann in beidseitige Erblindung mündet. Schneller Verschluss der Wunde und effiziente medizinische Behandlung ermöglichen eine relativ gute visuelle Prognose. Da jedoch Rezidive und Komplikationen auftreten können, ist eine langfristige Kontrolle der Patienten erforderlich.
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