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Peeling Skin-Syndrom

Krankheitsdefinition

Das Peeling Skin-Syndrom (PSS) bezeichnet eine Gruppe von seltenen, autosomal-rezessiven Formen von Ichthyose (siehe dort). Klinisch ist sie gekennzeichnet durch oberflächliche, beschwerdefrei spontane Abschälung der Haut, histologisch durch Abwerfen der äußeren Epidermisschichten. Das PSS betrifft entweder lokalisiert die Akren (akrales PSS) oder tritt generalisiert in 2 Formen auf: Typ A (nicht-entzündlich) oder Typ B (entzündlich) (siehe diese Termini). Es verbleiben einige schwierig zu klassifizierende Fälle, sodass möglicherweise weitere Subtypen des PSS existieren.

ORPHA:817

Klassifizierungsebene: Gruppe von Störungen
  • Synonym(e):
    • Abschälende Haut
    • Familiäres fortdauerndes Peeling Skin-Syndrom
    • Hautablösung, idiopathische
    • Keratosis exfoliativa congenita
    • PSS
    • Peeling Skin-Krankheit
    • Schalenhaut-Syndrom
  • Prävalenz: Unbekannt
  • Erbgang: Autosomal-rezessiv 
  • Manifestationsalter: Kleinkindalter, Neugeborenenzeit
  • ICD-10: -
  • ICD-11: EC20.1
  • OMIM: -
  • UMLS: C1849193
  • MeSH: C564818
  • GARD: 7347
  • MedDRA: -

  Für diese Krankheit ist eine Kurzbeschreibung in den folgenden Sprachversionen verfügbar: Italiano (2013) English (2022) Español (2022) Français (2022) Nederlands (2022)

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