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Zusammenfassung

Die Pfortaderthrombose (PVT) ist eine akute (erst kurze Zeit bestehende) oder chronische Thrombose des Pfortadersystems. Die Prävalenz der primären Form (ohne Zirrhose oder Tumor) wird auf 1-9:100.000 geschätzt. Die PVT kann in jedem Alter auftreten. Die akute Thrombose bleibt entweder symptomlos oder wird mit Leibschmerzen, Fieber und Symptomen intestinaler Ischämie (Ileus, rektale Blutung, Aszites) manifest. Bei verzögertem Behandlungsbeginn tritt in einigen Fällen eine Darmnekrose mit Peritonitis und Multiorganversagen auf. Bei chronischer PVT kommt es zu kavernöser Transformation mit daraus resultierender portaler Hypertension. Die PVT wird evtl. nur zufällig entdeckt, wenn nach möglichen Ursachen einer Milzvergrößerung oder intestinaler Varizen gesucht wird. Blutungen durch Ruptur solcher Varizen sind eine schwere Komplikation der PVT. Die portale Cholangiopathie (Kompression der Gallenwege als Folge der kavernösen Transformation) mit Steinbildung oder Cholestase ist eine seltene Komplikation. Die häufigsten Ursachen einer PVT sind bei Erwachsenen fortgeschrittene Zirrhose und maligne Tumoren, bei Neugeborenen eine Omphalitis und bei Kindern iatrogen die Sondierung der Nabelvene. Andere Ursachen der PVT sind intraabdominale Entzündungsherde oder eine Thromboseneigung bei myeloproliferativem Syndrom (25% der Fälle), bei Hyperprothrombinämie durch G20210A-Mutation im Gerinnungsfaktor II-Gen (10% der Fälle), bei Antiphospholipid-Syndrom, bei Mangel von Antithrombin, Protein C, Protein S oder bei Faktor V Leiden. Im allgemeinen wird die PVT gleichzeitig durch mehrere dieser Faktoren verursacht. Einige Ursachen der PVT sind erblich, dennoch ist die PVT keine erbliche Krankheit. Die Diagnose einer akuten PVT oder einer kavernösen Transformation ist mit nicht-invasiven bildgebenden Verfahren (Doppler-Sonographie, Tomodensitometrie) leicht möglich. Magnetresonanz-Bildgebung ist hilfreich für die Diagnose der portalen Cholangiopathie. Unverzichtbar ist die Suche nach örtlichen oder systemischen Ursachen der PVT. Differentialdiagnostisch muss bei akuter PVT an alle anderen Ursachen von Leibschmerzen mit oder ohne Fieber, bei chronischer PVT an alle anderen Ursachen einer portalen Hypertension ohne Leberinsuffizienz gedacht werden. Bei erblicher Thromboseneigung soll den Patienten eine genetische Beratung empfohlen werden. Die akute PVT wird, unter gleichzeitiger Kontrolle der ursächlich beteiligten Faktoren, drei bis sechs Monate mit Antikoagulantien behandelt. In 10-40% der Fälle wird die Pfortader hierdurch wieder durchgängig. Bei chronischer PVT sind im Fall einer Darmnekrose evtl. Probelaparatomie und Darmresektion erforderlich. Die portale Hypertension wird wie eine Leberzirrhose behandelt. Bei zufriedenstellender Beeinflussung der portalen Hypertension wird für Patienten mit dauernder Thromboseneigung und in Fällen mit Beteiligung auch der oberen Mesenterialvenen eine Langzeittherapie mit Antikoagulantien empfohlen. Früh diagnostizierte und behandelte Patienten haben eine insgesamt gute, aber von Begleitsymptomen und Erkrankungsalter abhängige Prognose.

Gutachter:  Pr Dominique VALLA - Letzte Aktualisierung: April 2008

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