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Zusammenfassung

Für diese Krankheit ist ein aktuellere Kurzbeschreibung in der englischen Version verfügbar

Die Lebervenen-Verschlusskrankheit (hepatische VOD) resultiert aus einer toxischen Schädigung der Lebersinusoide mit nachfolgender Obstruktion der kleinen Lebervenen. Die Prävalenz ist nicht bekannt, die Krankheit ist selten. Es wurden aber Endemiegebiete gefunden, in denen eine Assoziation der Krankheit mit dem Konsum bestimmter Tees aus Pflanzen mit Pyrrolizidinalkaloiden besteht. Epidemien mit mehreren Hundert Erkrankten sind möglich, wenn die Ernte mit solchen Pflanzen kontaminiert ist. In Industrieländern ist die hepatische VOD hauptsächlich mit der Vorbereitung zur Transplantation hämatopoetischer Stammzellen assoziiert: Abhängig vom Protokoll der Vorbereitung haben 10-60% der transplantierten Patienten eine hepatische VOD. Die Krankheit kann auch nach Chemo- oder Strahlentherapie auftreten. Sowohl Kinder als auch Erwachsene sind betroffen. Das klinische Bild ist gekennzeichnet durch schmerzhafte Hepatomegalie, Ikterus und Flüssigkeitsretention, erkennbar an Gewichtszunahme, Ödemen und Aszites. Gerinnungsstörungen und hepatische Enzephalopathie als Zeichen einer Leberinsuffizienz sind mögliche Symptome. Häufig ist die Nierenfunktion eingeschränkt. In schweren Fällen sind Multiorganversagen und schwere bakterielle Infektionen möglich. Die primäre Ursache der Krankheit scheint eine Läsion der Endothelzellen in den Lebersinusoiden zu sein. Sie führt zu nicht-thrombotischen Verschlüssen der Lebervenen mit konzentrischen subendothelialen Wandverdickungen durch Ödem und evtl. Fibrose. Die Diagnose basiert auf der Erkennung der klinischen Symptome (Hepatomegalie, Ikterus, Gewichtszunahme) und deren Assoziation mit einer möglichen Ursache der hepatischen VOD (Transplantation hämatopoetischer Stammzellen, Chemotherapie, Exposition mit Pyrrolizidinalkaloiden) und dem gleichzeitigem Ausschluss anderer Ursachen von Leberkrankheiten. Oft ist eine Leberbiopsie indiziert. Die Diagnose kann durch bildgebende Verfahren, vor allem durch Doppler-Sonographie der Leber, bestätigtwerden. Differentialdiagnosen sind akute oder chronische Leberkrankheiten mit anderen Ursachen und im Fall einer Transplantation hämatopoetischer Stammzellen eine Graft-versus-Host-Reaktion und schwere Infektionen. Eine spezifische Therapie gibt es nicht. Auf der Basis begrenzter Studien (historische Vergleiche) und weil Nebenwirkungen selten sind, wird häufig Defibrotid angewendet. Oft ist eine präventive Therapie mit Heparin indiziert, aber deren Wirksamkeit ist umstritten. Bei der Transplantation hämatopoetischer Stammzellen besteht die wichtigste Prophylaxe in der Anwendung von Konditionierungsverfahren mit geringerer Hepatotoxizität. Schweregrad und Verlauf der Krankheit sind von Patient zu Patient verschieden. In schweren Fällen ist die Prognose ungünstig, wegen Multiorganversagen beträgt die Mortalität dann bis zu 90%.

Gutachter:  Pr Dominique VALLA - Letzte Aktualisierung: November 2008