Das Portal für seltene Krankheiten und Orphan Drugs

Die Inzidenz der akuten Nebenniereninsuffizienz ist nicht bekannt.

Die Krankheit kann in jedem Alter auftreten. Der Beginn ist oft plötzlich. Anfängliche Symptome können sich auf Leibschmerzen, Übelkeit, Erbrechen und Fieber beschränken. Häufige Symptome bei Kindern sind Krampfanfälle und Dehydratation. Ohne Behandlung führen Schock und beidseitige Nebennierenblutungen schnell zum Tod.

Die häufigste Ursache ist Steroidentzug bei Patienten mit chronischer Nebenniereninsuffizienz. Auslösende Krankheiten (schwere Infektion, akuter Herzinfarkt, Schlaganfall), chirurgischer Eingriffe ohne Stützung der Nebennieren, Schwangerschaft, jegliche akute oder chronische Krankheit und akutes Trauma sind andere mögliche Ursachen einer akuten Nebennierenkrise. Die AAI kann aus der akuten Verschlechterung eine primär-chronischen Nebenniereninsuffizienz (CPAI; siehe dort) resultieren. Zur Destruktion der Nebennieren kann es auch in Verbindung mit der Autoimmun-Adrenalitis (Addison-Krankheit; siehe dort), isoliert oder im Zusammenhang mit Autoimmun-Polyendokrinopathie Typ 1,2 oder 4 (siehe diese Termini), kommen. Weitere mögliche Ursachen sind Tuberkulose (siehe dort), opportunistische Mykosen und Virusinfektionen bei immungeschwächten Patienten und Metastasierung in die Nebennieren. Fälle von Nebennieren-Destruktion ohne CPAI in der Vorgeschichte können auch durch massive beidseitige Einblutungen in die Nebennieren (BMAH; siehe dort) wie beim Waterhouse-Friderichsen-Syndrom (siehe dort) verursacht sein. Schließlich kann eine Corticotropin-Insuffizienz, entweder isoliert oder häufiger bei vollständiger Hypophysenvorderlappen-Insuffizienz, eine AAI auslösen.

Die klinischen Symptome sind unspezifisch, jedoch kann an die Diagnose einer AAI gedacht werden, wenn bei einem Patienten mit Hypotonie oder Schock Katecholamine nur wenig wirksam sind. Laboruntersuchungen ergeben Zeichen einer Nebennieren-Insuffizienz (Hypoglykämie, Hyponatriämie, vermehrte Natriumsausscheidung im Urin, Hyperkaliämie, erhöhtes Hämatomkrit, hypochlorämische metabolische Azidose und Nierenfunktionsstörung). Erhöhte Blutspiegel von Cortisol, erhöhtes ACTH und eine ungenügende Antwort auf Testung der schnellen ACTH-Stimulation bestätigen die Diagnose einer absoluten und peripheren AAI. Die Mineralokortikoid-Insuffizienz wird, wenn vorhanden, durch niedrige Aldosteronspiegel und hohe Plasma-Reninaktivität (PAA) bestätigt. Die jeweilige Ursache der einzelnen Diagnosen wird durch Anwendung verschiedener bildgebender Verfahren (CT, Ultraschall oder MRI) erkannt. Bei Hypophysenvorderlappen-Insuffizienz ist das ACTH erniedrigt.

Differenzialdiagnostisch muss eine sekundäre Nebenniereninsuffizienz ausgeschlossen werden. Andere wichtige Differentialdiagnosen sind Peritonitis und andere Ursachen von Nebennieren-Destruktion, wie beidseitige Adrenalektomie, infektiöse Adrenalitis und Tumorinfiltration.Umgehende Behandlung auf der Intensivstation ist unerlässlich. Standardbehandlung für eine Nebennierenkrise ist die Gabe von 100 mg Hydrocortison i. v. (gefolgt von 100-200 mg über 24 Stunden) kombiniert mit Auffüllung der Flüssigkeit (1 L Kochsalzlösung in der ersten Stunde, 500 ml in der zweiten Stunde). Die Dosierung bei Kindern ist 2mg/kg/alle 6 Stunden und der Ausgleich von Wasser und Elektrolyten mit 3L/m2/d. Die Überwachung der Herzfunktionen dieser Zeit ist unerlässlich. Wenn erforderlich, werden Antibiotika, Vasopressoren, Heparin, Erythrozytenkonzentrat, Thrombozyten, kryopräzipitiertes und frisch gefrorenes Plasma gegeben. Eine vorbeugende Maßnahme für Patienten mit CPAI ist die erhöhte Dosierung von Steroidhormonen in Zeiten mit besonderer Belastung. Patienten und ihre Familien müssen darüber aufgeklärt werden, was bei einer Nebennierenkrise zu tun ist.

Umgehende Behandlung auf der Intensivstation ist unerlässlich. Standardbehandlung für eine Nebennierenkrise ist die Gabe von 100 mg Hydrocortison i. v. (gefolgt von 100-200 mg über 24 Stunden) kombiniert mit Auffüllung der Flüssigkeit (1 L Kochsalzlösung in der ersten Stunde, 500 ml in der zweiten Stunde). Die Dosierung bei Kindern ist 2mg/kg/alle 6 Stunden und der Ausgleich von Wasser und Elektrolyten mit 3L/m2/d. Die Überwachung der Herzfunktionen dieser Zeit ist unerlässlich. Wenn erforderlich, werden Antibiotika, Vasopressoren, Heparin, Erythrozytenkonzentrat, Thrombozyten, kryopräzipitiertes und frisch gefrorenes Plasma gegeben. Eine vorbeugende Maßnahme für Patienten mit CPAI ist die erhöhte Dosierung von Steroidhormonen in Zeiten mit besonderer Belastung. Patienten und ihre Familien müssen darüber aufgeklärt werden, was bei einer Nebennierenkrise zu tun ist.

Die Prognose ist unterschiedlich und wird nicht nur durch die jeweilige Ursache, sondern generell auch durch die Schnelligkeit der Diagnose und der medizinischen Versorgung bestimmt. Bei angemessener medizinischer Versorgung ist ein letaler Ausgang selten.