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Aufgrund verschiedener Definitionen ist die Prävalenz schwierig abzuschätzen. Jungen sind doppelt so häufig betroffen wie Mädchen (Verhältnis 2:1)

LKS betrifft nur Kinder und Jugendliche. Man nimmt an, dass das Erkrankungsalter zwischen 2-8 Jahren liegt. Die erworbene Aphasie bei vorher unauffälligen Kindern ist das definierende Merkmal dieser Erkrankung und präsentiert sich meist durch einen Verlust der verbalen zentralen Hörverarbeitung (auditorische verbale Agnosie). Auf eine sensorische Aphasie folgen eine motorische Aphasie und die Einschränkung spontaner Sprache. Zusätzlich zu der sprachlichen Rückbildung kommt es häufig zu Verhaltensproblemen wie Aufmerksamkeitsdefizite, Hyperaktivität, Impulsivität und Ablenkbarkeit. Anfälle treten bei 2/3 der Patienten auf und sind im Allgemeinen einfach zu kontrollieren. Sie verschwinden mit der Adoleszenz. Etwa 1/3 der Patienten haben keine Anfälle. Häufig werden partielle motorische Anfälle beobachtet, aber auch generalisierte klonische Anfälle und atypische Absencen treten auf. Die Erkrankung ist mit der Zeit fortschreitend, wobei es zu Fluktuationen in der Schwere kommt.

Die exakte Ätiologie ist unbekannt. Strukturelle Gehirnläsionen kommen selten bei LKS-Patienten vor. Genetische Faktoren sind möglicherweise beteiligt, wobei GRIN2A-Mutationen (16p13.2) kausal zu sein scheinen.

Die Diagnose beruht auf der klinischen Erscheinung (erworbene Aphasie) und EEG-Auffälligkeiten. Letztere beinhalten bilaterale zentro-temporale, posterior-temporale und parieto-occipitale Spikes während der Wachphasen. Diese Spikes werden diffuser und stärker während des Non-REM-Schlafes und führen in manchen Fällen zum ESES (electrical status epilepticus in sleep). Das ESES ist charakterisiert durch eine deutliche Potenzierung von epileptiformen Entladungen während der Transition von Wachheit zum Schlaf, die zu (fast) kontinuierlichen bilateralen oder gelegentlich lateralisierten langsamen Spike-Waves führen. Die Spike-Waves treten in einem signifikanten Teil des Non-REM-Schlafes auf. Die Verteilung des ESES ist bei LKS unilateral oder bilateral. Im MRT des Gehirns kann eventuell eine Reduktion des Volumens der Sprachentwicklungszentren beobachtet werden. Bis jetzt ist eine genetische Testung auf Mutationen im GRIN2A kein Standard, sie ist aber in spezialisierten Zentren möglich.

Die Differentialdiagnose beinhaltet alle epileptischen Syndrome mit der Potenzierung von epileptiformer Aktivität im Schlaf, wie die Epilepsie mit kontinuierlichen Spike-Wave-Entladungen im Schlaf, die benigne okzipitale Epilepsie des Kindesalters vom Typ Panayiotopoulos und Gastaut und die Rolando-Epilepsie (siehe dort). Es ist wichtig Hörstörungen und/oder Autismus auszuschließen, die sich zu Beginn in einer ähnlichen Weise präsentieren können.

In Familien mit einer GRIN2A Mutation wurde ein autosomal-dominanter Erbgang vermutet.

Bei Patienten mit Anfällen sind häufig zahlreiche Antiepileptika wirksam und effektiv, sodass die Anfallskontrolle kein Problem darstellt. Kortikosteroide stehen ebenfalls im Zusammenhang mit einer Verbesserung oder Stabilisierung der sprachlichen Fähigkeiten. In einigen Fällen wurde die subpiale Transsektion, eine chirurgische Methode, die die epileptischen Netzwerke unterbricht und dabei die relevanten kortikalen Bereiche ausspart, erfolgreich angewendet. Carbamazepin, Oxacarbacepin, Phenytoin und Phenobarbital werden bei der Behandlung gemieden, weil sie das Risiko für epiletiforme Entladungen des ESES erhöhen. Nachuntersuchungen mit Hörtests werden empfohlen. Zuweilen ist auch eine sonderpädagogische Schulbildung notwendig.

In Bezug auf die Anfälle ist die Prognose gut, da diese gut zu kontrollieren sind und mit der Pubertät verschwinden. Die Folgen der sprachlichen Komponente der Erkrankung sind variabel. Die sprachlichen Fähigkeiten können sich mit der Behandlung und/oder der Pubertät verbessern, erreichen aber nicht mehr das Entwicklungsstadium vor der Erkrankung.