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Mitralstenose, kongenitale

Krankheitsdefinition

Die kongenitale Mitralstenose ist eine angeborene Herzfehlbildung, die ein Spektrum morphologisch heterogener Entwicklungsanomalien umfasst, die zu einer funktionellen und anatomischen Obstruktion des Einstroms in den linken Ventrikel führen. Die Struktur der Mitralklappe ist auf der Ebene des supravalvulären Rings, des Annulus, der Segel oder der subvalvulären Kopmponenten betroffen und umfasst den supravalvulären Mitralring, die Mitralklappensegelfusion (intra-leaflet ring), die fallschirmartigen Deformation der Mitralklappe und Anomalien des Papillarmuskels. Sie kann isoliert oder mit anderen Herzfehlbildungen assoziiert sein. Die klinische Präsentation hängt vom Grad der Obstruktion, dem Vorhandensein einer Regurgitation, dem Vorhandensein und dem Schweregrad einer assoziierten pulmonalen Hypertonie und dem Vorhandensein von assoziierten Herzfehlbildungen ab. Sie kann mit Symptomen und Anzeichen eines niedrigen Herzzeitvolumens und einer rechtsventrikulären Insuffizienz einhergehen, wie z. B. pulmonale Infektionen, Gedeihstörung, Belastungsdyspnoe, Husten, Zyanose und kongestives Herzversagen.

ORPHA:99057

Klassifizierungsebene: Störung
  • Synonym(e):
    • Mitralklappenstenose, kongenitale
  • Prävalenz: -
  • Erbgang: -
  • Manifestationsalter: -
  • ICD-10: Q23.2
  • OMIM: -
  • UMLS: C0158618
  • MeSH: -
  • GARD: 1496
  • MedDRA: -
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