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Cor triatriatum sinister

Krankheitsdefinition

Eine seltene, angeborene, nicht-syndromale Herzfehlbildung, die durch das Vorhandensein einer dünnen, fibromuskulären Membran gekennzeichnet ist, die den linken Vorhof in eine obere und untere Kammer unterteilt. Die obere Kammer erhält Blut aus den Lungenvenen, die untere Kammer ist mit dem linken Vorhofanhang verbunden und blockiert die Mitralklappenöffnung, was zu einer Obstruktion des linksventrikulären Zuflusses führt. Die Anomalie kann asymptomatisch sein oder im Säuglingsalter mit Tachypnoe, Dyspnoe, Hämoptysen, Brustschmerzen, Synkopen, Lungenödem, pulmonaler Hypertonie oder Herzversagen auftreten, je nach Grad der Obstruktion. Die Anomalie kann isoliert oder mit anderen kongenitalen Herzanomalien assoziiert sein.

ORPHA:99099

Klassifizierungsebene: Störung
  • Synonym(e):
    • Geteilter linker Vorhof
  • Prävalenz: -
  • Erbgang: -
  • Manifestationsalter: -
  • ICD-10: Q24.2
  • ICD-11: LA8G.0
  • OMIM: -
  • UMLS: -
  • MeSH: -
  • GARD: 12484
  • MedDRA: -
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