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Es ist die häufigste Form der TEN und hat eine Jahresinzidenz von etwa 1:769.000. Das Geschlechtsverhältnis beträgt m.:w.=1:1,4. Die Thymome treten in der Regel im Alter zwischen 30 und 70 Jahren auf. Das mittlere Erkrankungsalter beträgt 50 Jahre. In seltenen Fällen tritt der Tumor auch in der Kindheit auf.

Die Hälfte der Patienten ist beschwerdefrei, die andere Hälfte hat Dyspnoe, Thoraxschmerz, Infektionen der oberen Atemwege, Mattigkeit, Gewichtsverlust und Husten oder Pneumonie. Die Thymome treten oft in Verbindung mit Myasthenia gravis auf, einer Autoimmunkrankheit mit Diplopie, Ptose, Dysphagie und Muskelschwäche. Bei einigen Patienten bestehen andere Autoimmunkrankheiten, z.B. Systemischer Lupus erythematodes und rheumatoide Arthritis, hämatologische Syndrome wie Erythrozytenanaplasie und Erythrozytose und andere chronische Krankheiten wie Hypertonus, Diabetes mellitus, Niereninsuffizienz und koronare Herzkrankheit. In der Vorgeschichte einiger Patienten kommt ein zweiter Tumor vor.

Die Ätiologie ist nicht bekannt.

Zur Diagnose führen die klinischen Befunde, die radiologischen Untersuchungen und die histopathologische Untersuchung resizierter Gewebe. Der Röntgenthorax zeigt ein erweitertes Mediastinum oder den Verlust des normalen vorderen klaren Raumes. Der weiteren Beurteilung der Läsion dienen Computertomographie, Magnetresonanzbildgebung (MRI), Magnetresonanz-Angiographie(Angio-MRI) und/oder Positron-Emissions-Tomographie (PET). Die Gewebsbiopsie wird in der Regel durch CT- oder ultraschallgeführte perkutane Nadelbiopsie durchgeführt und ist für die Diagnose unerlässlich. Von der Weltgesundheitsorganisation (WHO) werden die Thymome ggw. in vier histologische Unterklassen, Typ A, B, AB und C, eingeteilt. Die Typ A-Tumoren sind aus spindelförmigen oder ovalen epithelialen Zellen zusammengesetzt. Die Typ B-Tumoren bestehen aus runden oder polygonalen epithelialen Zellen und werden nach den unterschiedlichen Anteilen von Lymphozyten und nach der zytologischen Atypie der epithelialen Zellen in drei Untertypen (B1, B2 und B3) unterteilt. Die Typ AB-Tumoren haben Merkmale von Typ A-Lymphomen mit unterschiedlich dichter lymphozytärer Komponente. Die Typ C-Tumoren sind gekennzeichnet durch zytologische Atypie und Verlust thymustypischer Charakteristika. Der Begriff Typ C-Tumor ist das Synonym für das Thymuskarzinom. Im Gewebsschnitt erscheinen die Tumoren nodulär und grau-weiß, eventuell multizystisch und mit Verkalkungen und Hämorrhagien. Die meisten sind von einer Kapsel umgeben, einige können invasiv wachsen.

Differentialdiagnosen sind Lymphom, Keimzelltumoren und Karzinommetastasen.

In frühen Stadien besteht die Behandlung in vollständiger chirurgischer Exzision (in der Regel mit medianer Sternotomie). In fortgeschrittenen Stadien (Stadium II nach dem Staging von Masaoka) und in histologischen Hochrisiko-Untertypen (B3) ist die Chirurgie mit adjuvanter Therapie (postoperative Radiotherapie) oder neo-adjuvanter Therapie verbunden. Nach totaler Thymektomie bessern sich in der Regel die Symptome der Myasthenia gravis. In den meisten Fällen nehmen die Thymome einen indolenten Verlauf und können durch vollständige chirurgische Exzision geheilt werden. Oft werden aber Rezidive und/oder Metastasen in Pleura, Peritoneum, Lungen, Knochen, ZNS oder Leber gefunden, die darauf hindeuten, dass alle Thymome potentiell maligne Neoplasmen darstellen.

Die Prognose wird durch die Art der Behandlung und das Tumorstadium zur Zeit der Diagnose bestimmt.