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Prävalenz und Inzidenz sind nicht bekannt. Das Thymuskarzinom macht 1 % der Thymusmalignome aus und tritt in allen Altersstufen, häufiger aber in einem Alter zwischen 30 und 60 Jahren auf. Das Geschlechtsverhältnis beträgt m.:w.=1,5:1.

Die Patienten können beschwerdefrei sein, oft haben sie aber Symptome vonseiten des Thorax (Husten, Thoraxschmerzen), Phrenicusparese oder superiores Vena-cava-Syndrom. Anders als bei Patienten mit Thymom werden Myasthenia gravis oder paraneoplastische Syndrome nur selten gesehen.

Die Ätiologie ist nicht bekannt.

Zur Diagnose führen die klinischen Symptome und radiologische Studien. Der Röntgenthorax zeigt eine mediastinale Tumormasse. Computer-tomographie, Magnetresonanzbildgebung (MRI), Magnetresonanz-Angiographie (Angio-MRI) und/oder Positron-Emissions-Tomographie (PET) dienen der weiteren Charakterisierung der Läsion. Die Gewebsbiopsie wird meist mit CT- oder ultraschallgeführter perkutaner Nadelbiopsie durchgeführt und ist für die diagnostische Bestätigung der Malignität unerlässlich. Für die definitive histologische Klassifizierung ist eine vollständige Exzision des Tumors erforderlich. Das TC ist zusammengesetzt aus atypischen Zellen mit invasiven Merkmalen, unreife (oder kortikale) T-Zellen fehlen. Mehrere histologische Untertypen werden gesehen: Am häufigsten sind Plattenzellkarzinom, mukoepidermoides Karzinom und lymphoepitheliom-artiges Karzinom. Seltenere Varianten sind Klarzellenkarzinom, basaloides Karzinom, Spindelzellkarzinom und anaplastisches Karzinom. Extrem seltene Varianten sind papiläres Karzinom, Adenokarzinom und rhabdoides Karzinom. Die Diagnose Thymuskarzinom ist eine Ausschlussdiagnose, da pathognomonische morphologische, immunhistochemische, ultrastrukturelle oder zytogenetisch-molekulare Merkmale für diesen Tumor fehlen. Histologisch können diese Tumoren Karzinomen ähneln, wie sie üblicherweise in anderen Organen auftreten. Aus diesem Grund kann die Diagnose nur durch Ausschluss bei sorgfältiger Analyse des klinischen Verlaufes, der klinischen Symptome und der radiographischen und endoskopischen Befunde gestellt werden, wenn gleichzeitig ein primärer Tumor an anderer Stelle fehlt.

Differentialdiagnosen sind Lymphom, Keimzelltumoren und andere primäre Malignome des Thymus sowie metastasierende Karzinome.

Die Behandlung besteht in vollständiger Thymektomie und vollständiger Tumorexzision, in der Regel begleitet von neoadjuvanter oder adjuvanter Therapie (Radiotherapie, Chemotherapie oder beide). Im Fall eines metastasierenden TC ist die platinbasierte Chemotherapie die Behandlung der ersten Wahl.

Die Prognose ist wegen der großen Häufigkeit von Rezidiven und Metastasen in Pleura, Lunge, Lymphknoten, Knochen, Hirn und Leber ungünstig. Die 5-Jahres-Überlebensrate ist 35 %.