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Toxisches Schock-Syndrom, Staphylokokken-induziertes
Krankheitsdefinition
Das durch Staphylokokken verursachte toxische Schocksyndrom (Staphylokokken-TSS) ist eine akute Erkrankung, die durch die Produktion von Superantigen-Toxinen ausgelöst wird und durch hohes Fieber, Hautausschlag gefolgt von Haut-Peeling, Hypotonie, Erbrechen, Durchfall gekennzeichnet ist. Diese Infektion kann potenziell zu einem Multiorganversagen führen.
ORPHA:99919
Klassifizierungsebene: Subtyp der Störung- Synonym(e):
- Staphylokokken-TSS
- Prävalenz: Unbekannt
- Erbgang: Nicht anwendbar
- Manifestationsalter: Alle Altersgruppen
- ICD-10: A48.3
- ICD-11: 1C45.1
- OMIM: -
- UMLS: C3714602
- MeSH: -
- GARD: -
- MedDRA: 10044250
Zusammenfassung
Epidemiologie
Die jährliche Inzidenz des Staphylokokken-TSS wird mit 1: 192,000- 1: 156,000 in den USA angegeben. Die Veränderungen im Tampon-Einsatz in den letzten Jahren haben dazu geführt, dass mittlerweile 50% der Staphylokokken-TSS nicht durch Tampon-Benutzung bedingt sind.
Klinische Beschreibung
Das Staphylokokken-TSS tritt in der Regel bei ansonsten gesunden, erwachsenen Frauen auf. Es kann jedoch auch bei Männern und Kindern auftreten. Der Beginn ist plötzlich und beinhaltet hohes Fieber (> 38.9°C), Durchfall, Erbrechen, Muskel-, Bauch- und Halsschmerzen. Im Gegensatz zum Streptokokken-TSS ist das Staphylokokken-TSS in den meisten Fällen mit einem generalisierten Hautausschlag verbunden, der innerhalb der ersten zwei Tage nach Symptombeginn auftritt und die Schleimhäute und die Haut betrifft. Während der Heilungsphase kann es auch zum Schälen der Haut kommen. Schwerwiegendere Manifestationen sind Verwirrung, Schock, Nieren- und Herzversagen sowie ein akutes Atemnotsyndrom (ARDS). ARDS ist die häufigste Todesursache bei Patienten mit Staphylokokken-TSS.
Ätiologie
Das Staphylokokken-TSS wird durch eine Infektion mit Staphylococcus aureus hervorgerufen. In Folge einer bakteriellen Toxinausschüttung wird eine heftige Immunreaktion, ausgelöst, die insbesondere Zytokine und Chemokine involviert. Diese Reaktion hängt mit einer T-Zellaktivierung durch die Produktion von Superantigenen zusammen, die den üblichen Weg der Antigenpräsentation umgehen. Ursprünglich wurde es häufiger im Zusammenhang mit der Benutzung von Tampons mit hoher Saugfähigkeit beschrieben, aber auch durch Verwendung intravaginaler Barrieren (Diaphragma oder Menstruationstassen) oder bei Infektionen nach operativen Eingriffen auf. Heutzutage treten mehr Fälle des Staphylokokken-TSS als Komplikationen eitriger Infektionen oder der Besiedlung der oberen Atemwege auf.
Diagnostische Verfahren
Die Verdachtsdiagnose eines Staphylokokken-TSS sollte bei Hautausschlag gefolgt von Schälen der Haut, Schock und klinischer Beteiligung von mindestens drei Organsystemen gestellt werden. Zur Bestätigung der Diagnose sollten laborchemische Kontrollen der Staphylokokken-Superantigene (wie toxic shock syndrome toxin 1) in Urin oder Serum erfolgen. Blutkulturen sind nur selten positiv für Staphylokokken.
Differentialdiagnose
Differentialdiagnosen stellen das Streptokokken-TSS, Rocky Mountain-Fleckfieber, Leptospirose, Dengue-Fieber, Typhus-Fieber, Peritonitis, Pneumonie, pelvine Infektion, Perikarditis, akuter Myokardinfarkt, Menigokokkämie, viraler/ toxischer/ allergischer Ausschlag und der septische Schock dar.
Management und Behandlung
Der Beginn des Staphylokokken-TSS ist plötzlich und bedarf umgehende intensivmedizinische Versorgung. Therapieoptionen bei Staphylokokken-TSS stellen Antibiotika (Clindamycin), unterstützende Maßnahmen (Flüssigkeit, Inotrope Substanzen, Vassopressoren) und intravenöse Immunglobulin-Gaben (IVIGs), die die Antigene blockieren. Kortikoide und rekombinantes aktiviertes Protein C (Derotrecogin-Alpha) können ebenfalls zur Besserung führen. Bei renaler Dysfunktion kann es zu Dialysebedürftigkeit und bei akutem Atemnotsyndrom zu künstlicher Beatmungspflicht mit Sauerstoffbedarf kommen. Vancomycin und Linezolid kann bei Penicillin-Allergie oder bei Methicillin-resistenten Bakterienstämmen verwendet werden. Frauen sollten möglichst auf intravaginale Vorrichtungen verzichten, um das Risiko für eine Menstruations-assoziiertes Staphylokoken-TSS zu minimieren.
Prognose
Die Prognose ist gut. Staphylokokken-TSS hat eine Mortalität von 1-6%.
Für diese Krankheit ist eine Kurzbeschreibung in den folgenden Sprachversionen verfügbar: English (2015) Español (2015) Français (2015) Italiano (2015) Nederlands (2015)
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