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La prevalencia es desconocida, pero se han descrito unos 200 casos en la literatura. Sin embargo, no se publican todos los casos de angioma en penacho y es probable que un cierto número de casos se diagnostique erróneamente como hemangioma congénito no involutivo (HCNI).

Los angiomas en penacho aparecen como placas rojas mal delimitadas, que en ocasiones contienen pápulas rojas profundas dispersas. En casos excepcionales (generalmente congénitos), se ha descrito la presencia de masas tumorales. El aspecto de las lesiones cambia con el tiempo y son sensibles a la palpación, o incluso dolorosas si se someten a un traumatismo. En algunos casos, los angiomas están cubiertos por una capa de pelo velloso o rodeados por un anillo de tejido claro o halo.

El diagnóstico se basa en los hallazgos histológicos, que muestran numerosos penachos de capilares distribuidos por la dermis siguiendo una disposición lobular y caracterizados por su semejanza a ''bolas de cañón''. Con frecuencia se asocian espacios linfáticos y fibrosis dérmica. Los angiomas en penacho son tumores GLUT1-negativos que pueden distinguirse claramente de los hemangiomas infantiles.

El tratamiento basado en la corticoterapia general o la terapia con interferón alfa o vincristina puede resultar beneficioso en los casos graves con un curso clínico prolongado.

Aunque se han descrito casos excepcionales de regresión espontánea, el curso clínico suele ser crónico. En algunos casos, los tumores que surgen en los miembros inferiores se infiltran y forman progresivamente un tegumento endurecido (escleroso). Esta esclerosis puede llegar a alcanzar el músculo y las articulaciones subyacentes, provocando importantes problemas funcionales. Los angiomas en mechón pueden asociarse al síndrome de Kasabach-Merritt (KMS), en el que la trombopenia puede poner en peligro la vida.