Orphanet: Atresia del intestino delgado
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Atresia del intestino delgado

Definición de la enfermedad

Es una forma especial de atresia intestinal con ausencia de mesenterio, probablemente debido a un accidente vascular intrauterino. Los recién nacidos suelen ser prematuros con bajo peso al nacer, que encuentran dificultades para alimentarse (incluido el vómito con las primeras tomas, que luego puede empeorar y distensión abdominal progresiva), así como fallo de medro. Los niños afectados presentan alteración de las asas intestinales configuradas en espiral a modo de 'peladura de manzana' y que pueden tener una longitud del intestino delgado inferior a la mitad de la longitud media normal y un intestino fisiológicamente corto. Este trastorno se caracteriza por atresia yeyunal cerca del ligamento de Treitz, intestino acortado y una gran brecha mesentérica. El intestino distal a la atresia tiene una irrigación retrógrada precaria. Puede ser una manifestación de fibrosis quística y la causa más importante de mortalidad es el síndrome del intestino corto, que se encuentra en el 65% de los casos.

ORPHA:1201

Nivel de clasificación: Trastorno
  • Sinónimos:
    • Atresia intestinal tipo IIIb
    • Atresia yeyunal
    • Atresia yeyunoileal
    • Síndrome de piel de manzana
  • Prevalencia: 1-5 / 10 000
  • Herencia: Autosómico recesivo o Multigénico / multifactorial o No aplicable 
  • Edad de inicio o aparición: Neonatal
  • CIE-10: Q41.0  Q41.1  Q41.2  Q41.8  Q41.9
  • OMIM: 243600
  • UMLS: C0021828  C0266172  C0266175
  • MeSH: C538260
  • GARD: 140
  • MedDRA: 10010626

Información detallada

Artículo para profesionales

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