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Atresia mitral

Definición de la enfermedad

Es una malformación cardíaca congénita no sindrómica poco frecuente caracterizada por una válvula mitral imperforada o ausente. En la mayoría de los casos, existe una conexión auriculoventricular univentricular, con un ventrículo derecho dominante a través de una válvula tricúspide y un ventrículo izquierdo hipoplásico. La heterogeneidad morfológica es considerable, y el cuadro hemodinámico y las manifestaciones clínicas dependen del tipo y la gravedad de las anomalías cardiovasculares asociadas (como la comunicación interventricular o la atresia aórtica).

ORPHA:1205

Nivel de clasificación: Trastorno
  • Sinónimos: -
  • Prevalencia: -
  • Herencia: -
  • Edad de inicio o aparición: -
  • CIE-10: Q23.2
  • CIE-11: LA89.2
  • OMIM: -
  • UMLS: C0344760
  • MeSH: -
  • GARD: 3685
  • MedDRA: -
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