Orphanet: Síndrome de atresia pulmonar septo ventricular íntegro
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Síndrome de atresia pulmonar-septo ventricular íntegro

Definición de la enfermedad

Es una malformación cardiaca congénita cianótica poco frecuente caracterizada por grave cianosis y taquipnea. La PA-IVS presenta una diversidad morfológica significativa: en un extremo del espectro están los pacientes con ventrículo derecho (VD) tripartito y discretamente hipoplásico y leve hipoplasia de la válvula tricúspide (TV), y en el otro extremo están los pacientes con hipoplasia grave de VD y TV, a menudo con circulación coronaria dependiente de VD.

ORPHA:1208

Nivel de clasificación: Trastorno
  • Sinónimos: -
  • Prevalencia: -
  • Herencia: -
  • Edad de inicio o aparición: -
  • CIE-10: Q22.6
  • OMIM: 265150
  • UMLS: C0344975
  • MeSH: -
  • GARD: 4600
  • MedDRA: -

Información detallada

Artículo para profesionales

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