Orphanet: Atresia tricuspídea
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Atresia tricuspídea

Definición de la enfermedad

Es una malformación cardíaca congénita poco frecuente caracterizada por la agenesia congénita de la válvula tricúspide que conduce a una hipoplasia grave del ventrículo derecho (funcionalmente univentricular). Se asocia a grandes vasos normalmente conectados o bien transpuestos (TGV), siempre con un shunt interauricular que es crucial para la supervivencia (foramen oval permeable o comunicación interauricular, tipo ostium secundum), comunicación interventricular (en el 90% de los casos), obstrucción del flujo pulmonar: atresia, estenosis o hipoplasia pulmonar (generalmente en AT con vasos normalmente conectados pero también en TGV), coartación aórtica y/o interrupción del arco aórtico (generalmente en AT con TGV).

ORPHA:1209

Nivel de clasificación: Trastorno
  • Sinónimos: -
  • Prevalencia: 1-9 / 100 000
  • Herencia: No aplicable 
  • Edad de inicio o aparición: Neonatal, Prenatal
  • CIE-10: Q22.4
  • OMIM: 605067
  • UMLS: C0243002
  • MeSH: D018785
  • GARD: 5274
  • MedDRA: 10049767

Información detallada

Artículo para profesionales

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