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La neumonía organizativa criptogénica (NOC) representa el 5-10% de las enfermedades pulmonares intersticiales. La incidencia anual en Islandia se ha estimado en 1/90.900.

La edad media de inicio es de 50-60 años y los pacientes se presentan con rasgos inespecíficos de fiebre baja, tos no productiva, malestar, anorexia, pérdida de peso y disnea progresiva, aunque leve o moderada. Por lo general, en la auscultación se observan crepitaciones focales y escasas en áreas afectadas, con rasgos clínicos de consolidación en algunas. No hay signos de dedos hipocráticos. A menudo, se produce un retraso de tres meses o más entre el inicio de los primeros síntomas y el diagnóstico. En casos de progresión rápida, la disnea puede resultar grave. Las manifestaciones menos frecuentes incluyen dolor torácico, sudoración nocturna y hemoptisis. Se ha descrito neumotórax y neumomediastino. Por lo general, la NOC se resuelve con tratamiento pero se presentan recaídas hasta en la mitad de los casos. Aunque en la actualidad la mayoría de los casos diagnosticados son tratados, también se ha descrito la ocurrencia de una mejoría espontánea a los 3-6 meses.

La etiología es desconocida. Las etapas de la patogénesis de la NOC incluyen la fase de daño (edema por permeabilidad y depósitos de fibrina en respuesta a lesión celular alveolar), la fase de proliferación (formación de yemas de tejido fibroinflamatorio), la fase de maduración (presencia de yemas fibróticas ''maduras'' en el espacio alveolar) y la fase de resolución (reversibilidad de las lesiones).

El diagnóstico se basa en el cuadro clínico, en estudios de imagen, en la histopatología pulmonar y en la exclusión de todas las causas de NO secundaria. El escáner de tomografía computarizada de alta resolución muestra tres patrones de imágenes principales: opacidades alveolares parcheadas múltiples que pueden migrar (en la mayoría de los casos; NOC típica), un nódulo o masa focal aislada (NOC focal), u opacidades infiltrativas difusas (NOC fibrótica progresiva o infiltrativa). La toracoscopia videoasistida es el método de elección para obtener tejido pulmonar, aunque las biopsias transbronquiales, las biopsias por punción con aguja gruesa y, más recientemente, las criobiopsias transbronquiales constituyen otros métodos alternativos. El hallazgo histológico distintivo de la NO es la disposición parcheada en los alveolos pulmonares y en los bronquiolos respiratorios de yemas de tejido de granulación compuestas por fibroblastos y miofibroblastos (cuerpos de Masson). La broncoscopia fibróptica con lavados broncoalveolares muestra un incremento significativo de linfocitos y un ligero aumento de neutrófilos y eosinófilos. También se ha descrito un incremento de los niveles de proteína C-reactiva en suero y del conteo de neutrófilos en sangre periférica.

El diagnóstico diferencial principal es la neumonía eosinofílica crónica idiopática. La NO secundaria también debe ser excluida por eliminación de sus posibles causas, incluyendo la cirrosis biliar primaria, la colitis ulcerosa, la enfermedad de Crohn, el síndrome de Sweet, la sarcoidosis, la enfermedad de Behçet, el linfoma pulmonar primario, los fármacos, la exposición por inhalación, las infecciones y todas las enfermedades del tejido conectivo, especialmente la artritis reumatoide y las miopatías inflamatorias idiopáticas, así como otros contextos específicos como trasplante de órgano sólido, trasplante de médula ósea, etc.

En general, la terapia estándar para la NOC se basa en la administración de corticosteroides, por lo habitual con dosis de prednisona de 0,75 mg/kg/día durante cuatro semanas, que decrece gradualmente a lo largo de un período de 24 semanas. En aquellos con NOC de progresión rápida, puede emplearse dosis elevadas de metilprednisolona intravenosa. A menudo, la NOC focal se diagnostica por extirpación de lesiones aparentemente neoplásicas en un inicio, sin requerir otra terapia, por lo general. Las recaídas deberían tratarse con una dosis inicial de 20 mg/día de prednisona para, a continuación, reducirla a lo largo de un período de 12 semanas. En el caso de recaídas frecuentes o que se presentan durante el tratamiento con corticosteroides, se debería impulsar una reevaluación del diagnóstico. La terapia inmunosupresora puede utilizarse excepcionalmente en casos de NOC infiltrativa grave.

Por lo general, el pronóstico es favorable, con la resolución de la mayoría de los casos después del tratamiento con corticoesteroides. La morbilidad se relaciona principalmente con el tratamiento prolongado con corticosteroides. Sin embargo, se ha observado recaídas en el 13-58% de los afectados, repercutiendo en su calidad de vida si se producen con frecuencia.