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Amiloidosis cutánea nodular

Definición de la enfermedad

La amiloidosis nodular cutánea localizada primaria (PLCNA) es la forma menos frecuente de la amiloidosis cutánea primaria (consulte este término), una enfermedad de la piel con acumulación de depósitos amiloides en la dermis, y se caracteriza clínicamente por nódulos y pápulas amarillentas de costra cerosa en la cara, las extremidades inferiores, el tronco, el cuero cabelludo y los genitales, e histológicamente por depósitos amiloides localizados derivados de inmunoglobulina en la dermis papilar y el subcutis. La PLCNA puede estar asociada con trastornos del tejido conectivo tales como el síndrome de Sjögren y el síndrome CREST (consulte estos términos).

ORPHA:137810

Nivel de clasificación: Trastorno
  • Sinónimos:
    • Amiloidosis nodular primaria cutánea localizada
    • PLCNA
  • Prevalencia: -
  • Herencia: -
  • Edad de inicio o aparición: -
  • CIE-10: E85.4+  L99.0*
  • OMIM: -
  • UMLS: C0546394
  • MeSH: -
  • GARD: -
  • MedDRA: 10056953
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